Caso docente de Neurocirugía
1. Objetivos docentes
Al finalizar el caso, el alumno debería ser capaz de:
- Reconocer formas de presentación de la hidrocefalia crónica que no cumplen la tríada clínica clásica.
- Interpretar el valor y las limitaciones de las pruebas dinámicas de drenaje de LCR.
- Integrar clínica, neuroimagen y respuesta al drenaje antes de indicar una derivación.
- Comprender que una prueba inicialmente considerada negativa no necesariamente resuelve por sí sola el problema diagnóstico.
- Valorar la relevancia de una mejoría clínica reproducible tras extracción de LCR.
- Conocer los principios del tratamiento mediante derivación ventriculoperitoneal con válvula programable.
- Diferenciar éxito técnico de la intervención y respuesta clínica funcional.
2. Presentación del caso
Varón de 76 años con antecedente de hemorragia subaracnoidea espontánea en 2011 secundaria a aneurisma de arteria comunicante posterior izquierda, tratado mediante embolización con coils. Durante aquel episodio precisó drenaje ventricular externo urgente. Los controles angiográficos posteriores no habían mostrado incidencias significativas.
Años después comienza a presentar un deterioro cognitivo progresivo, fundamentalmente en forma de:
- amnesia creciente;
- desorientación;
- limitación cognitiva progresiva.
Ante la sospecha de hidrocefalia se inicia estudio mediante pruebas de dinámica y drenaje de LCR.
Pregunta 1
¿Qué dato clínico echarías inicialmente en falta para considerar un cuadro típico de hidrocefalia crónica del adulto?
A. Deterioro cognitivo
B. Alteración de la marcha
C. Amnesia
D. Desorientación
Respuesta: B. Alteración de la marcha.
Y precisamente ahí comienza el interés del caso.
3. Exploración neurológica
En el momento del ingreso el paciente se encontraba:
- consciente;
- desorientado en tiempo y espacio;
- conversación coherente;
- limitación cognitiva y amnésica;
- sin focalidad neurológica;
- fuerza conservada;
- sensibilidad conservada;
- sin alteración de la marcha;
- sin alteración esfinteriana.
Interpretación
Nos encontramos, por tanto, ante:
deterioro cognitivo progresivo + ausencia de trastorno de la marcha + ausencia de alteración esfinteriana.
No estamos ante la presentación clínica más característica de la hidrocefalia crónica del adulto.
Esto obliga a evitar un razonamiento automático:
deterioro cognitivo + ventrículos grandes = derivación.
En este paciente había que demostrar que la dinámica del LCR tenía alguna relación con su situación clínica.
4. Neuroimagen
La RM cerebral mostraba:
- área de malacia parietooccipital relacionada con hemorragia previa;
- restos de hemosiderina;
- gliosis frontal derecha relacionada con antiguo trayecto de catéter;
- infarto lacunar crónico talámico izquierdo;
- ausencia de lesiones isquémicas agudas;
- artefactos secundarios a coils en la comunicante posterior izquierda;
- línea media centrada;
- cisternas basales libres.
Y aparece un dato especialmente llamativo:
El informe describe el sistema ventricular como de tamaño normal.
Pregunta 2
Con deterioro cognitivo progresivo pero sin trastorno de la marcha, sin síntomas esfinterianos y con un sistema ventricular informado como de tamaño normal, ¿qué harías?
A. Indicar directamente una DVP
B. Descartar definitivamente hidrocefalia
C. Continuar el estudio funcional de la dinámica del LCR
D. Indicar cirugía únicamente si aumenta el tamaño ventricular
Respuesta: C. Continuar el estudio funcional de la dinámica del LCR.
La imagen plantea la hipótesis, pero en un caso discordante no debería cerrar por sí sola el diagnóstico.
5. El dato que cambia el caso: las pruebas de drenaje
Ante la sospecha de hidrocefalia se realizó un test de Katzman.
El resultado fue considerado negativo.
Sin embargo, ocurrió algo clínicamente interesante:
tras el procedimiento se observó mejoría cognitiva.
Posteriormente se realizó un segundo tap-test, que resultó positivo, con mejoría evidente durante varios días.
Pregunta 3
¿Qué pesa más en este caso?
A. Que el primer test fuese etiquetado como negativo
B. Que la RM describiese ventrículos de tamaño normal
C. Que el paciente presentase mejoría clínica tras extracción de LCR
D. La edad del paciente
La respuesta merece discusión.
El primer estudio fue formalmente negativo, pero el propio paciente aportó una información distinta: mejoró después del procedimiento.
Cuando posteriormente un segundo drenaje produjo nuevamente una respuesta favorable, esa observación adquirió mayor relevancia clínica.
6. Tratamiento
Ante la evolución cognitiva y la respuesta observada tras las pruebas de drenaje, se decidió, de acuerdo con la familia, realizar una:
Derivación ventriculoperitoneal
Se implantó una DVP con válvula programable proGAV 2.0, ajuste 10/20.
Pregunta 4
¿Por qué resulta particularmente útil una válvula programable en este contexto?
Porque permite modificar posteriormente las características de drenaje sin necesidad de sustituir quirúrgicamente el sistema, adaptándolo a la evolución clínica y radiológica.
7. Control postoperatorio
La TC craneal postoperatoria mostró:
- catéter de derivación introducido mediante trépano frontal derecho;
- extremo ventricular localizado en asta frontal del ventrículo lateral derecho;
- mínima burbuja de neumoventrículo;
- pequeño neumoencéfalo frontal;
- ausencia de hemorragia intracraneal;
- ausencia de complicaciones añadidas;
- línea media centrada.
La talla ventricular permanecía prácticamente estable.
El índice de Evans era de 0,29.
Este dato hace todavía más interesante el caso.
8. Evolución postoperatoria
La evolución inmediata fue favorable:
- GCS 15;
- sin focalidad neurológica;
- deambulación conservada;
- tolerancia oral;
- heridas quirúrgicas secas y con buen aspecto;
- afebril;
- TC y radiografía del trayecto sin complicaciones relacionadas con la intervención.
El paciente fue dado de alta para seguimiento en consultas externas de Neurocirugía.
Pero hay una información que el informe de alta no permite todavía conocer:
¿Mejoró realmente el deterioro cognitivo después de la DVP?
El documento describe una buena evolución quirúrgica inmediata, pero no aporta una evaluación cognitiva longitudinal suficiente para responder a esa pregunta.
Y esa será precisamente la variable fundamental durante el seguimiento.
9. El punto docente más interesante: ¿qué estamos tratando?
Tenemos un paciente con:
- deterioro cognitivo progresivo;
- ausencia de trastorno de la marcha;
- ausencia de alteración esfinteriana;
- RM que describe un sistema ventricular de tamaño normal;
- un primer Katzman considerado negativo;
- pero mejoría cognitiva después de dicho procedimiento;
- un segundo tap-test positivo;
- mejoría clínica evidente durante varios días;
- y finalmente implantación de una DVP.
Pregunta para discusión
¿Habrías indicado la derivación?
Este es probablemente el elemento más útil del caso para una sesión docente.
La decisión no puede reducirse a:
Evans + RM + resultado binario del Katzman.
Debe integrar:
fenotipo clínico + evolución temporal + neuroimagen + antecedentes + respuesta al drenaje de LCR + reproducibilidad de esa respuesta.
El caso plantea además una cuestión especialmente interesante: un test puede ser etiquetado como «negativo» según determinados criterios y, sin embargo, contener información clínica útil si después de la extracción de LCR se objetiva una modificación relevante del estado del paciente.
10. Un antecedente que no debe olvidarse
El paciente había sufrido años antes una hemorragia subaracnoidea aneurismática y había necesitado un drenaje ventricular externo durante el episodio agudo.
Este antecedente debe formar parte del razonamiento diagnóstico.
No demuestra por sí solo que el deterioro cognitivo actual sea consecuencia de una alteración crónica de la circulación del LCR, pero impide analizar el caso como si se tratase de un paciente sin antecedentes neurológicos relevantes.
Además, la RM muestra diferentes lesiones vasculares crónicas que pueden constituir potenciales factores de confusión en la interpretación del deterioro cognitivo.
Pregunta 5
Si el paciente mejora después de la DVP, ¿podemos afirmar que todo su deterioro cognitivo era debido a hidrocefalia?
No necesariamente.
Precisamente por eso resulta importante cuantificar de forma objetiva el cambio funcional y cognitivo tras el tratamiento.
11. Diagnóstico final
Hidrocefalia crónica en paciente con deterioro cognitivo progresivo y respuesta clínica favorable a pruebas de drenaje de LCR, tratado mediante derivación ventriculoperitoneal programable.
Antecedente de hemorragia subaracnoidea aneurismática por aneurisma de comunicante posterior izquierda previamente embolizado. El diagnóstico principal consignado en el informe es hidrocefalia crónica.
12. Mensajes para llevar a casa
- La hidrocefalia crónica no siempre se presenta con la tríada clínica completa.
- La ausencia de trastorno de la marcha o síntomas esfinterianos obliga a extremar el razonamiento diagnóstico.
- Una neuroimagen poco llamativa no debe interpretarse aisladamente.
- Las pruebas de drenaje de LCR tampoco deberían reducirse siempre a una etiqueta binaria de «positiva» o «negativa».
- La respuesta clínica después de retirar LCR puede aportar información relevante.
- Una respuesta reproducible en diferentes procedimientos aumenta el interés de esa observación clínica.
- La colocación técnicamente correcta de una DVP no demuestra por sí misma que la indicación haya sido correcta.
- En este paciente, la verdadera medida del resultado será comprobar durante el seguimiento si existe una mejoría cognitiva mantenida y objetivable.
- El tamaño ventricular postoperatorio no constituye por sí solo el criterio de éxito.
- En hidrocefalia debemos tratar al paciente, no únicamente una cifra de Evans.
13. Pregunta final para residentes
Paciente de 76 años con:
- deterioro cognitivo progresivo;
- amnesia y desorientación;
- marcha normal;
- continencia conservada;
- sistema ventricular descrito inicialmente como de tamaño normal;
- Katzman considerado negativo, aunque con mejoría cognitiva posterior;
- segundo tap-test positivo, con mejoría durante varios días.
¿Implantarías una DVP?
La pregunta realmente importante no es simplemente «sí/no», sino:
¿Qué evidencia necesitarías para atribuir razonablemente el deterioro cognitivo a una alteración tratable de la dinámica del LCR y aceptar el riesgo de una derivación?
Ese es el verdadero valor docente del caso: cuando clínica, imagen y pruebas funcionales no cuentan exactamente la misma historia, la Neurocirugía comienza donde termina el algoritmo.