Metástasis cerebelosa única con hidrocefalia obstructiva como presentación de un carcinoma pulmonar de célula grande

Un varón de 65 años consultó por varias semanas de inestabilidad, caídas y cefalea. La neuroimagen reveló una lesión cerebelosa derecha necrótica de 32 mm, con compresión del cuarto ventrículo, hidrocefalia obstructiva y descenso amigdalino. El estudio sistémico identificó un nódulo pulmonar espiculado y adenopatías mediastínicas cuya biopsia demostró un carcinoma de célula grande mal diferenciado de alto grado. La ausencia de otras metástasis convirtió la resección de la lesión cerebelosa en una intervención simultáneamente descompresiva, diagnóstica y potencialmente decisiva para el tratamiento oncológico.

Presentación del caso

Varón de 65 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus o dislipemia. No había sido intervenido previamente y no seguía tratamiento farmacológico habitual. Era fumador activo de aproximadamente cinco o seis cigarrillos diarios, consumidor habitual de una cerveza al día y refería consumo de cannabis. Vivía solo y mantenía independencia para las actividades instrumentales de la vida diaria.

Consultó inicialmente en Urgencias por un cuadro de dos a tres semanas de evolución caracterizado por mareo, inestabilidad durante la marcha, varias caídas y cefalea opresiva. Negaba fiebre, náuseas y vómitos. Como antecedente respiratorio destacaba tos crónica, habitualmente seca y ocasionalmente acompañada de expectoración blanquecina.

Exploración neurológica

En el momento de la valoración neuroquirúrgica se encontraba consciente y orientado, con lenguaje fluido y sin alteraciones de la comprensión, nominación o repetición. Presentaba pupilas isocóricas y normorreactivas, motilidad ocular conservada y ausencia de déficits en el resto de los pares craneales.

El balance motor era 5/5 en las cuatro extremidades y no se objetivaban alteraciones sensitivas. No presentaba dismetría, adiadococinesia, Romberg positivo ni signos meníngeos. Pese a la clínica referida previamente, durante la exploración no se observaron alteraciones significativas de la marcha.

Hallazgos radiológicos

La TC craneal mostró una lesión cerebelosa derecha de aproximadamente 30 × 30 × 27 mm, con realce periférico en anillo, edema asociado y efecto de masa sobre el cuarto ventrículo. Se acompañaba de hidrocefalia obstructiva, edema transependimario, borramiento de las cisternas basales y descenso amigdalino de aproximadamente 7 mm.

La RM cerebral confirmó una lesión intraaxial bien delimitada en la región medial del hemisferio cerebeloso derecho, de 32 × 32 × 27 mm, con extensión hacia el vermis y parcial sobrepasamiento de la línea media. Presentaba realce intenso predominantemente periférico, necrosis central y edema perilesional moderado. El efecto de masa condicionaba colapso parcial del cuarto ventrículo y del acueducto de Silvio, ventriculomegalia y edema transependimario. No se identificaron otras lesiones intracraneales.

Estudio de extensión

La TC toracoabdominopélvica identificó un nódulo pulmonar espiculado de 19 × 12 mm en el segmento superior del lóbulo inferior derecho, asociado a masas adenopáticas mediastínicas necróticas en las estaciones 6 y 3a. También se describió enfisema pulmonar con bullas gigantes, sin lesiones metastásicas abdominales ni óseas.

El PET-TC demostró hipermetabolismo del nódulo pulmonar, de los conglomerados adenopáticos mediastínicos y de la lesión cerebelosa, sin otras localizaciones hipermetabólicas a distancia. El estadiaje radiológico propuesto fue T1b N3 M1b.
La biopsia con aguja gruesa del conglomerado adenopático mediastínico mostró infiltración por un carcinoma de célula grande mal diferenciado de alto grado.

Diagnóstico preoperatorio

Lesión cerebelosa derecha única, altamente sugestiva de metástasis cerebral de un carcinoma pulmonar de célula grande mal diferenciado, complicada con hidrocefalia obstructiva y edema transependimario.

El diagnóstico definitivo de la lesión intracraneal quedaba pendiente del estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica.

Estrategia terapéutica

El paciente fue trasladado al Servicio de Neurocirugía para plantear la resección de la lesión cerebelosa. La indicación quirúrgica se sustentó en tres objetivos:

1. Descomprimir la fosa posterior y restablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo.
2. Obtener tejido suficiente para confirmar la naturaleza de la lesión.
3. Conseguir control local de una metástasis intracraneal aparentemente única.

Se programó la exéresis quirúrgica con vigilancia neurológica estrecha ante el riesgo de progresión de la hidrocefalia. Se planificó el envío de la pieza para estudio anatomopatológico completo y análisis molecular mediante secuenciación de nueva generación, seguido de valoración coordinada por Oncología Médica y Neumología.

Discusión

Este caso ilustra una forma particularmente relevante de presentación de una neoplasia pulmonar: una lesión única en la fosa posterior que produce síntomas neurológicos antes de que exista un diagnóstico oncológico plenamente establecido.

La localización cerebelosa incrementa el riesgo clínico incluso cuando la exploración neurológica permanece relativamente conservada. En este paciente, una masa de apenas 3 cm provocaba compresión del cuarto ventrículo, obstrucción del acueducto, edema transependimario y descenso amigdalino. La normalidad de la exploración en un momento concreto no eliminaba, por tanto, el riesgo de deterioro brusco secundario a la progresión de la hidrocefalia.

La resección quirúrgica no se planteó únicamente como una biopsia. En una lesión cerebelosa única, sintomática y con importante efecto de masa, la cirugía permite combinar descompresión inmediata, diagnóstico histológico, caracterización molecular y control local. El análisis de la metástasis cerebral puede resultar especialmente relevante para seleccionar posteriormente el tratamiento sistémico.

Conclusión

Una lesión cerebelosa única con necrosis central e hidrocefalia obstructiva puede constituir la primera manifestación de un carcinoma pulmonar avanzado. La ausencia de focalidad neurológica no debe minimizar el riesgo impuesto por la obstrucción del cuarto ventrículo. En este contexto, la resección quirúrgica ofrece una respuesta simultánea al problema neurológico urgente y a la necesidad de establecer un diagnóstico anatomopatológico y molecular que permita orientar el tratamiento oncológico posterior.

Técnica quirúrgica

Bajo anestesia general, el paciente se colocará en decúbito prono o en posición de park-bench con el lado derecho elevado, con la cabeza fijada mediante sistema de tres puntos, procurando una flexión cervical moderada que permita una adecuada exposición suboccipital sin comprometer el retorno venoso yugular.

Se realizará registro de neuronavegación utilizando una RM cerebral con contraste de cortes finos. La planificación tendrá en cuenta la localización medial de la lesión en el hemisferio cerebeloso derecho, su extensión hacia el vermis, el edema perilesional y su relación con el cuarto ventrículo, el acueducto, los pedúnculos cerebelosos y las estructuras vasculares de la fosa posterior. En este caso existe hidrocefalia obstructiva con edema transependimario y descenso amigdalino, lo que obliga a evitar maniobras que produzcan cambios bruscos de presión intracraneal.

Se practicará una incisión suboccipital paramediana derecha, seguida de craneotomía o craniectomía suboccipital dirigida mediante neuronavegación. La exposición podrá ampliarse medialmente en función de la extensión de la lesión hacia el vermis. Se preservarán, siempre que sea posible, el seno transverso, el seno sigmoide y las venas emisarias relevantes.

Tras apertura dural curvilínea o en “Y”, se realizará una descompresión controlada de la fosa posterior. La necesidad de drenaje ventricular externo o de apertura de una cisterna para facilitar la salida de líquido cefalorraquídeo se individualizará según la situación clínica, la tensión dural y los hallazgos intraoperatorios. Las metástasis de fosa posterior presentan un riesgo particular de deterioro por hidrocefalia y compresión del tronco encefálico.

Mediante microscopio quirúrgico y neuronavegación se identificará el punto cortical más próximo a la lesión. Se priorizará una vía transcerebelosa paramediana directa, siguiendo el trayecto más corto y evitando, cuando sea posible, la sección del vermis y la lesión de los núcleos profundos o de los pedúnculos cerebelosos.

Tras una corticotomía limitada se alcanzará la cápsula tumoral. Se realizará disección circunferencial del plano tumor-parénquima, coagulación progresiva de los vasos nutricios y resección completa de la lesión cuando exista un plano adecuado. Se intentará una extracción en bloque siempre que resulte segura; si el tamaño, la vascularización, la tensión o la adherencia a estructuras profundas lo impiden, se efectuará vaciamiento intracapsular y resección fragmentada controlada. Las guías actuales reconocen el beneficio de la cirugía en metástasis grandes con efecto de masa, aunque no establecen superioridad definitiva de la resección en bloque frente a la resección fragmentada.

Se inspeccionará la cavidad bajo magnificación, evitando una coagulación extensa de la pared cerebelosa. La ecografía intraoperatoria o la neuronavegación podrán utilizarse para valorar restos tumorales, teniendo en cuenta el desplazamiento cerebral intraoperatorio. Se realizará hemostasia meticulosa con especial atención a las venas profundas, ramas de la arteria cerebelosa posteroinferior y superficie del cuarto ventrículo.

Se remitirá material tumoral para:

• Estudio anatomopatológico convencional.
• Inmunohistoquímica.
• Determinación de marcadores predictivos.
• Estudio molecular mediante NGS.

El documento clínico prevé expresamente el estudio anatomopatológico completo y la caracterización molecular de la metástasis cerebelosa.

Tras confirmar una hemostasia completa, se efectuará cierre dural hermético, utilizando plastia dural si fuese necesario. Se repondrá el colgajo óseo cuando las condiciones locales lo permitan y se realizará cierre por planos. El cierre estanco resulta especialmente importante en la fosa posterior por el riesgo de fístula de líquido cefalorraquídeo, pseudomeningocele e infección.

Se realizará TC craneal posoperatoria precoz para descartar hemorragia, valorar el grado de descompresión y comprobar la evolución de la hidrocefalia. La RM cerebral con contraste permitirá determinar el grado de resección y servirá como estudio basal para la planificación del tratamiento radioterápico sobre el lecho quirúrgico.

Complicaciones posibles

Complicaciones neurológicas

• Edema cerebeloso posoperatorio con deterioro del nivel de conciencia.
• Empeoramiento o aparición de hidrocefalia obstructiva.
• Hematoma del lecho quirúrgico o hemorragia de fosa posterior.
• Infarto cerebeloso arterial o venoso.
• Lesión del tronco encefálico o de los pedúnculos cerebelosos.
• Ataxia axial o apendicular, dismetría, adiadococinesia o alteración persistente de la marcha.
• Síndrome cerebeloso, vértigo, nistagmo o diplopía.
• Déficit de pares craneales, especialmente VI, VII, VIII y pares bajos.
• Disartria, disfagia, disfonía o disminución del reflejo tusígeno.
• Déficit motor o sensitivo por lesión de vías largas.
• Síndrome de fosa posterior o mutismo cerebeloso, excepcional en adultos.
• Coma, herniación y fallecimiento.

Complicaciones relacionadas con el líquido cefalorraquídeo

• Persistencia o progresión de la hidrocefalia.
• Necesidad de drenaje ventricular externo.
• Necesidad posterior de derivación permanente.
• Fístula de líquido cefalorraquídeo.
• Pseudomeningocele.
• Higroma o colección subdural.
• Meningitis, ventriculitis o infección del sistema de drenaje.

La cirugía de las metástasis de fosa posterior presenta una morbilidad significativa, y las complicaciones graves pueden impedir que el paciente llegue a recibir el tratamiento oncológico complementario.

Complicaciones vasculares y del lecho quirúrgico

• Lesión de ramas de la arteria cerebelosa posteroinferior.
• Lesión de venas cerebelosas o senos venosos.
• Hemorragia intraoperatoria o posoperatoria.
• Infarto venoso cerebeloso.
• Embolia aérea venosa si se utilizara una posición semisentada.
• Necesidad de reintervención por hematoma o edema expansivo.

Complicaciones locales y sistémicas

• Infección superficial o profunda de la herida.
• Dehiscencia o necrosis de los bordes de la herida.
• Dolor cervical, contractura muscular o limitación de la movilidad.
• Neumonía, atelectasia o insuficiencia respiratoria.
• Broncoaspiración secundaria a disfagia.
• Trombosis venosa profunda o tromboembolismo pulmonar.
• Alteraciones hidroelectrolíticas.
• Complicaciones cardiovasculares o anestésicas.
• Necesidad de ventilación mecánica prolongada o traqueostomía.

Complicaciones oncológicas

• Resección subtotal por adherencia a estructuras críticas.
• Persistencia de tumor residual.
• Recidiva local en el lecho quirúrgico.
• Aparición de nuevas metástasis intracraneales.
• Diseminación leptomeníngea.
• Retraso en el inicio de la radioterapia o del tratamiento sistémico debido a una complicación posoperatoria.

Riesgos especialmente relevantes en este caso

Los riesgos prioritarios son el deterioro agudo de la hidrocefalia, el hematoma de fosa posterior, el edema cerebeloso con compresión del tronco, la disfagia por afectación de pares bajos y la fístula de líquido cefalorraquídeo. La lesión ya provoca colapso parcial del cuarto ventrículo, ventriculomegalia, edema transependimario y descenso amigdalino, a pesar de que el paciente mantiene actualmente GCS 15 y no presenta focalidad neurológica.