Meningioma esfeno-orbitario izquierdo con neuropatía óptica compresiva

Antecedentes

Mujer de 56 años.

• No reacciones adversas medicamentosas conocidas.
• No hipertensión arterial, diabetes mellitus ni dislipemia.
• Sin otros antecedentes médicos de interés.
• Sin tratamiento habitual.

Como hallazgos intracraneales asociados presenta un segundo meningioma esfenocavernoso derecho, dos pequeños meningiomas de convexidad y un cavernoma milimétrico en precuña derecha asociado a una anomalía venosa del desarrollo. Estas lesiones no constituyen el objetivo de la intervención actual.

Enfermedad actual

Clínica de varios meses de evolución de disminución progresiva de la agudeza visual del ojo izquierdo. No refiere diplopía, cefalea ni otra sintomatología neurológica. Fue trasladada desde el Hospital de Alcoy para estudio y planificación quirúrgica.

La campimetría del ojo izquierdo, aunque de baja fiabilidad, muestra un defecto severo con depresión difusa de la sensibilidad, afectación de todo el hemicampo inferior y temporal y preservación del sector superonasal, con VFI del 30 %. Oftalmología considera el cuadro compatible con neuropatía óptica compresiva secundaria al meningioma.

Exploración física

Paciente consciente y orientada en las tres esferas. Lenguaje conservado, sin elementos afásicos ni disartria.

• Pupilas isocóricas y normorreactivas según la exploración disponible.
• Sin nistagmo ni diplopía.
• Motilidad ocular extrínseca conservada, sin limitaciones aparentes.
• Sin defecto campimétrico evidente por confrontación, aunque existe afectación grave en la campimetría automatizada.
• Sin parálisis facial ni otras alteraciones evidentes de pares craneales.
• Fuerza y sensibilidad globalmente conservadas.
• Sin dismetría.
• Bipedestación estable y marcha normal.

Exploraciones complementarias

RM cerebral y de órbitas con contraste

Meningioma esfeno-orbitario izquierdo de aproximadamente 30 × 21 × 25 mm, con:

• Componente intracraneal frontotemporal extraaxial.
• Cola dural y realce intenso y homogéneo.
• Calcificaciones intratumorales.
• Edema vasogénico adyacente en el giro frontal inferior.
• Componente intraóseo en el ala mayor del esfenoides y pared lateral de la órbita.
• Componente intraorbitario predominantemente extraconal, englobando la región posterior del músculo recto lateral.
• Pequeño componente intraconal extendido por el ápex orbitario.
• Desplazamiento medial y efecto masa sobre el nervio óptico izquierdo.
• Discreta extensión hacia el seno cavernoso.

Hallazgos asociados:

• Meningioma esfenocavernoso derecho de aproximadamente 31 × 16 × 18 mm, con pequeño componente intraorbitario.
• Dos meningiomas milimétricos en vértex frontal derecho y parietal izquierdo.
• Cavernoma de unos 6 mm en precuña derecha asociado a anomalía venosa del desarrollo.
• Flujo conservado en ambas carótidas internas cavernosas.
• Sin hidrocefalia ni desplazamiento de la línea media. El informe de alta confirma la multiplicidad de meningiomas y el cavernoma asociado.

TC craneal en ventana ósea

La imagen aportada muestra:

• Marcada hiperostosis esfeno-orbitaria izquierda.
• Afectación predominante del ala mayor del esfenoides y de la pared lateral orbitaria.
• Extensión medial hacia la región esfenoidal, próxima al ápex orbitario, fisura orbitaria superior, canal óptico y clinoides anterior.
• Calcificación importante del componente intracraneal.
• Cambios hiperostóticos contralaterales de menor entidad, relacionados con el meningioma derecho.

Debe revisarse el estudio completo en cortes finos y reconstrucciones multiplanares para determinar con precisión:

• Afectación del canal óptico.
• Neumatización y afectación del clinoides anterior.
• Integridad del optic strut.
• Relación con la fisura orbitaria superior.
• Posible apertura de celdillas esfenoidales, etmoidales o frontales.
• Extensión exacta de la hiperostosis del techo y paredes orbitarias.

Estudio oftalmológico

• OD: pequeño escotoma temporal superior e inferior; VFI 98 %.
• OI: defecto campimétrico severo; VFI 30 %.
• Diagnóstico funcional: probable neuropatía óptica compresiva izquierda.

Justificación quirúrgica

La intervención está indicada por:

1. Deterioro visual izquierdo progresivo.
2. Defecto campimétrico grave, con VFI del 30 %.
3. Compresión radiológica del nervio óptico en el ápex orbitario.
4. Componente intraóseo hiperostótico que contribuye al estrechamiento orbitario y canalicular.
5. Componente intraorbitario extraconal e intraconal.
6. Riesgo de deterioro visual irreversible si persiste la compresión.

La invasión del canal óptico se asocia estrechamente con la disfunción visual en los meningiomas esfeno-orbitarios. En una serie de 60 pacientes, la disfunción visual apareció casi exclusivamente en los casos con invasión canalicular y la descompresión amplia del canal fue parte esencial del tratamiento de las lesiones apicales o difusas.

El objetivo principal debe ser:

Descompresión amplia y atraumática del nervio óptico izquierdo y máxima resección segura de los componentes óseo, orbitario e intracraneal.

La resección radical del componente cavernoso o del tumor profundamente adherido al nervio óptico, carótida interna, arteria oftálmica, musculatura extraocular o pares oculomotores no debe anteponerse a la preservación funcional. Las series contemporáneas se orientan hacia la máxima resección segura, con estabilización o mejoría visual en la mayoría de los pacientes, incluso cuando queda resto planificado en regiones de alto riesgo.

Técnica quirúrgica

Preparación

• Abordaje multidisciplinar con disponibilidad de cirugía de base de cráneo y colaboración orbitaria si se considera necesaria.
• Neuronavegación con RM y TC ósea fusionadas.
• Profilaxis antibiótica y antiepiléptica según protocolo.
• Considerar monitorización neurofisiológica de pares oculomotores y potenciales evocados visuales, teniendo presente la limitada fiabilidad de estos últimos.
• Documentación fotográfica y neurooftalmológica preoperatoria.

Posición y abordaje

• Decúbito supino.
• Cabeza fijada, elevada, discretamente extendida y rotada hacia la derecha.
• Abordaje frontotemporal-pterional izquierdo, ampliable a orbitocraneal u orbitozigomático según la extensión ósea y orbitaria.
• Craneotomía muy basal, enrasada con el suelo de las fosas anterior y media.

Fase extradural y ósea

1. Exposición del reborde orbitario lateral, ala esfenoidal y región pterional.
2. Identificación y sección controlada de la banda meningo-orbitaria.
3. Despegamiento extradural de la fosa media.
4. Fresado progresivo de la hiperostosis desde lateral hacia medial:
   • Ala mayor del esfenoides.
   • Pared lateral de la órbita.
   • Techo orbitario afectado.
   • Raíz del ala menor y región clinoidea según extensión.
5. Exposición de la fisura orbitaria superior sin disección agresiva de su contenido.
6. Descompresión del ápex y destechamiento amplio del canal óptico izquierdo.
7. Clinoidectomía anterior parcial o completa únicamente si resulta necesaria para obtener una descompresión adecuada o tratar la extensión tumoral medial.
8. Apertura del falciforme solo bajo visión directa y cuando contribuya a liberar el nervio óptico.

Durante el fresado próximo al nervio óptico:

• Utilizar preferentemente fresa de diamante.
• Irrigación continua y abundante.
• Adelgazar el hueso hasta dejar una fina cáscara.
• Retirar la cáscara con disector fino o micropinza.
• Evitar transmitir calor, vibración o presión al nervio.
• No coagular directamente sobre la vaina óptica.
• Preservar la irrigación pial y la arteria oftálmica.

El fresado del hueso hiperostótico y la descompresión canalicular se han relacionado con estabilización o mejoría visual en series quirúrgicas de meningiomas esfeno-orbitarios.

Fase intradural

1. Apertura dural adaptada a la implantación.
2. Desvascularización de la base dural accesible.
3. Debulking central del componente intracraneal.
4. Disección centrípeta evitando tracción frontal, temporal u óptica.
5. Identificación y preservación de:
   • Nervio óptico.
   • Carótida interna y arteria oftálmica.
   • Arterias cerebral media y cerebral anterior.
   • Ramas perforantes y aporte pial del nervio.
   • Venas silvianas.
6. Resección de la dura infiltrada dentro de límites seguros.
7. Dejar resto planificado si existe infiltración sin plano seguro en seno cavernoso, fisura orbitaria superior, carótida interna o nervios craneales.

Componente orbitario

• Apertura limitada y dirigida de la periórbita infiltrada.
• Debulking del componente extraconal.
• Protección del músculo recto lateral y su inervación.
• Disección muy conservadora del componente intraconal.
• Evitar perseguir tumor adherido al nervio óptico o situado profundamente en el ápex si la resección amenaza la función visual u oculomotora.
• Hemostasia cuidadosa para impedir un hematoma orbitario.

Cierre y reconstrucción

• Sellado meticuloso de cualquier seno o celdilla aérea abierta.
• Duraplastia estanca.
• Reconstrucción individualizada del techo y pared lateral de la órbita si el defecto puede provocar:
  • Enoftalmos.
  • Hipoglobus.
  • Pulsación ocular.
  • Distopia del globo.
  • Alteración de la motilidad.
• Verificación final de ausencia de compresión sobre el contenido orbitario.

Las reconstrucciones extensas pueden corregir el defecto, pero también producir complicaciones por malposición del implante, infección, enoftalmos o hipoglobus, por lo que deben adaptarse al defecto real y a la anatomía orbitaria.

Anatomía patológica

Enviar por separado:

• Componente intracraneal.
• Dura infiltrada.
• Hueso hiperostótico.
• Componente orbitario/periorbitario.
• Cualquier tejido de aspecto diferente.

Solicitar diagnóstico integrado, grado OMS, índice Ki-67 e información sobre invasión ósea o cerebral.

Complicaciones previsibles de este caso a evitar

1. Empeoramiento visual o amaurosis izquierda

Es la complicación funcional prioritaria. Puede deberse a:

• Lesión directa del nervio.
• Tracción sobre el nervio o el quiasma.
• Lesión térmica durante el fresado.
• Daño de la irrigación pial.
• Lesión de la arteria oftálmica.
• Edema del nervio.
• Hematoma orbitario.
• Compresión residual por fragmentos óseos.

Debe priorizarse la descompresión precoz, el fresado irrigado, la disección sin tracción y la preservación vascular. La presencia de déficit visual preoperatorio hace especialmente importante evitar una manipulación óptica agresiva.

2. Hematoma orbitario y síndrome compartimental

Signos de alarma:

• Pérdida visual brusca.
• Dolor orbitario.
• Proptosis tensa.
• Defecto pupilar aferente.
• Oftalmoplejía.
• Aumento de la presión intraocular.

Requiere valoración inmediata y, si se confirma, descompresión urgente.

3. Oftalmoplejía o diplopía

Por lesión de:

• Pares III, IV o VI.
• Contenido de la fisura orbitaria superior.
• Músculo recto lateral.
• Nervios intraconales.

Las paresias oculomotoras y la hipoestesia trigeminal figuran entre las complicaciones descritas con mayor frecuencia en las series quirúrgicas.

4. Lesión de la carótida interna o arteria oftálmica

Puede producir:

• Hemorragia catastrófica.
• Isquemia cerebral.
• Pseudoaneurisma.
• Fístula carotidocavernosa.
• Pérdida visual.

No debe intentarse una exéresis cavernosa radical cuando no exista un plano seguro.

5. Déficit trigeminal

Especialmente V1 y V2:

• Hipoestesia frontal o malar.
• Pérdida del reflejo corneal.
• Queratitis neurotrófica.

6. Isquemia o contusión cerebral

Por lesión arterial, venosa, retracción frontotemporal o compromiso de perforantes. Debe favorecerse una exposición ósea amplia que reduzca la necesidad de retracción cerebral.

7. Fístula de líquido cefalorraquídeo

Relacionada con la apertura de celdillas esfenoidales, etmoidales o frontales. Es fundamental identificarlas y sellarlas durante la fase ósea.

8. Alteración de la anatomía orbitaria

• Enoftalmos.
• Exoftalmos residual o pulsátil.
• Hipoglobus.
• Distopia ocular.
• Deformidad temporal.
• Restricción de la motilidad.

9. Hematoma intracraneal, crisis epilépticas, infección o meningitis

10. Resto o progresión tumoral

Es previsible aceptar resto planificado en el seno cavernoso, ápex profundo o estructuras neurovasculares. Debe documentarse específicamente en la RM postoperatoria y decidir posteriormente observación o tratamiento complementario.

Test postquirúrgico a pedir

Inmediatamente al despertar y de forma seriada

Exploración neurooftalmológica bilateral:

• Agudeza visual.
• Percepción luminosa si la colaboración es limitada.
• Pupilas y defecto pupilar aferente.
• Visión cromática.
• Campimetría por confrontación.
• Motilidad ocular en las nueve posiciones.
• Diplopía.
• Posición y movilidad del globo.
• Proptosis, tensión orbitaria y dolor.
• Reflejo corneal.
• Sensibilidad V1-V2.
• Fondo de ojo ante cualquier deterioro visual.

La función visual debe compararse específicamente con el estado basal izquierdo y el VFI preoperatorio del 30 %.

Imagen postoperatoria

• TC craneal y orbitaria sin contraste durante las primeras 24 horas, para valorar:
  • Hematoma intracraneal u orbitario.
  • Resección ósea.
  • Neumoencéfalo.
  • Posición de la reconstrucción.
  • Compresión residual del ápex.
• TC urgente inmediata ante disminución visual, anisocoria, proptosis tensa, dolor orbitario, oftalmoplejía nueva o deterioro neurológico.
• RM cerebral y de órbitas con contraste, difusión y ADC dentro de las primeras 48–72 horas, para documentar:
  • Extensión de la resección.
  • Resto cavernoso, orbitario o canalicular.
  • Descompresión del nervio óptico.
  • Isquemia.
  • Edema o contusión.
  • Hematoma.
  • Relación del resto con estructuras neurovasculares.

Estudio oftalmológico formal

Cuando la paciente pueda colaborar:

• Agudeza visual corregida.
• Campimetría automatizada Humphrey.
• VFI y desviación media.
• Láminas de Ishihara.
• Fondo de ojo.
• OCT de capa de fibras nerviosas peripapilares.
• OCT del complejo de células ganglionares.
• Motilidad ocular y cuantificación de diplopía.
• Hess-Lancaster si aparece paresia.
• Exoftalmometría de Hertel.
• Tonometría si existe proptosis, dolor o sospecha de hipertensión orbitaria.

La campimetría inmediata puede ser poco reproducible; resulta útil obtener una valoración clínica inicial y repetir el estudio automatizado cuando la paciente esté estable, comparándolo con el VFI preoperatorio.

Anatomía patológica

• Diagnóstico histológico integrado.
• Grado OMS.
• Ki-67.
• Invasión ósea.
• Invasión cerebral, si se identifica.
• Estudio molecular conforme al protocolo institucional, especialmente por la multiplicidad de lesiones.