Disfunción recurrente de una derivación ventriculoperitoneal con infección por Cutibacterium acnes: del pseudoquiste abdominal a la planificación de una derivación ventriculoatrial

Mujer con hidrocefalia secundaria a una malformación arteriovenosa cerebral y portadora de derivación ventriculoperitoneal, que presentó disfunciones recurrentes del sistema, pseudoquiste abdominal e hidrocefalia tetraventricular con edema transependimario. Tras la externalización distal, el aislamiento de Cutibacterium acnes obligó a suspender la reconstrucción definitiva y replantear el tratamiento hacia una derivación ventriculoatrial, mientras se controlaban simultáneamente la infección, el drenaje del LCR y un episodio de estatus epiléptico no convulsivo.

Mujer de 45 años, institucionalizada, con discapacidad intelectual profunda secundaria a sufrimiento fetal perinatal, esquizofrenia y epilepsia tipo síndrome de Lennox-Gastaut. Como antecedente neurovascular presentaba una malformación arteriovenosa plexiforme parietooccipital parasagital derecha, grado IV de Spetzler-Martin, diagnosticada tras una hemorragia cerebral.

Era portadora de una derivación ventriculoperitoneal con válvula programable Certas, implantada aproximadamente diez años antes por hidrocefalia aguda secundaria al sangrado de la malformación. Un año antes del episodio actual había precisado un recambio valvular por disfunción del sistema.

Aproximadamente tres semanas antes del ingreso actual presentó una nueva disfunción de la derivación, asociada a un pseudoquiste abdominal e hidrocefalia tetraventricular. Se procedió a externalizar el extremo distal del catéter.

Once días después se realizó un recambio del catéter y la reinternalización del sistema. Sin embargo, doce días más tarde fue trasladada desde su centro residencial por un cuadro de somnolencia de unas cinco horas de evolución. El TC craneal mostró una nueva hidrocefalia tetraventricular con edema transependimario, por lo que fue remitida al centro neuroquirúrgico de referencia.

Se reabrió la incisión abdominal previa, se retiró el catéter peritoneal y se comprobó la salida de LCR claro. La punta del catéter fue remitida a Microbiología y el extremo distal se volvió a externalizar, conectándolo a un sistema colector.

El TC craneal realizado tras la externalización mostró una marcada reducción de la talla ventricular y normalización del índice de Evans. Persistían, no obstante, una dilatación residual del cuarto ventrículo y edema transependimario en las astas occipitales y temporales.

Durante los días siguientes, la paciente presentó somnolencia y disminución de la interacción. El EEG inicial fue compatible con estatus epiléptico no convulsivo, por lo que se intensificó el tratamiento con valproato y levetiracetam. En el control realizado dos días después ya no se identificaron criterios de estatus, aunque persistía actividad epileptiforme intercrítica bilateral de predominio frontotemporal anterior.

La monitorización farmacocinética mostró una concentración total de valproato ligeramente inferior al intervalo terapéutico, con fracción libre adecuada, mientras que el levetiracetam se encontraba dentro de rango. Se aumentó progresivamente la dosis de valproato y se mantuvo el tratamiento con levetiracetam.

Paralelamente, el estudio microbiológico del LCR aisló Cutibacterium acnes. Este hallazgo obligó a suspender la implantación prevista de una derivación ventriculoatrial. Enfermedades Infecciosas indicó mantener antibioterapia durante al menos diez días antes de una nueva intervención, sin añadir rifampicina debido al riesgo de interacciones con el tratamiento antiepiléptico.

La paciente permaneció con la derivación externalizada, bajo vigilancia clínica, microbiológica y electroencefalográfica. Se programaron cultivos seriados de LCR cada 48 horas y la reconstrucción definitiva mediante derivación ventriculoatrial quedó condicionada a la negativización microbiológica, el control de la infección y la estabilización neurológica.

Discusión

Este caso ilustra la interacción entre tres problemas que pueden coexistir y enmascararse mutuamente en un paciente portador de una derivación de LCR: disfunción mecánica recurrente, infección protésica de bajo grado y deterioro neurológico de origen epiléptico o metabólico. La dificultad no residió únicamente en demostrar que la derivación funcionaba mal, sino en determinar qué componente estaba implicado, si el peritoneo continuaba siendo una superficie de absorción válida y en qué momento resultaba seguro implantar un nuevo sistema definitivo.

La mejoría radiológica inmediata tras la externalización distal —con reducción marcada de la talla ventricular— apoyaba que el catéter ventricular y la válvula conservaban al menos parcialmente la permeabilidad. Este comportamiento orientaba hacia un fallo distal relacionado con el pseudoquiste abdominal, una absorción peritoneal deficiente o una obstrucción intermitente del catéter peritoneal. Sin embargo, la recurrencia precoz de la hidrocefalia después de la reinternalización indicaba que la simple recolocación del extremo distal no había solucionado el mecanismo subyacente.

Los pseudoquistes abdominales son complicaciones infrecuentes de las derivaciones ventriculoperitoneales y pueden relacionarse con inflamación crónica, múltiples revisiones, reacción frente al material o infección. En este caso, el pseudoquiste se acompañó de hidrocefalia tetraventricular y obligó inicialmente a externalizar el catéter distal; tras su reinternalización, el sistema volvió a fracasar en menos de dos semanas. Una revisión sistemática reciente no encontró diferencias significativas en recurrencia entre recolocar el catéter y externalizarlo, con tasas próximas al 25 % en ambas estrategias, lo que refleja la ausencia de una solución universal y la necesidad de individualizar el destino definitivo del LCR.

El aislamiento de Cutibacterium acnes añadió una dificultad diagnóstica relevante. Se trata de un microorganismo de baja virulencia, capaz de producir infecciones indolentes asociadas a material protésico, con escasa repercusión sistémica y alteraciones discretas del LCR. Por ello, la ausencia de fiebre, leucocitosis o hipoglucorraquia no excluye una infección de derivación. Las guías de la IDSA consideran el cultivo de LCR la prueba diagnóstica principal y recomiendan mantener las muestras incubadas durante al menos diez días cuando se sospechan microorganismos de crecimiento lento como C. acnes.

La interpretación de un aislamiento aislado exige cautela, especialmente si el crecimiento ocurre únicamente en medio de enriquecimiento. No obstante, en este caso, la asociación con pleocitosis, disfunciones repetidas, pseudoquiste abdominal y material protésico hacía clínicamente prudente considerarlo una infección verdadera hasta demostrar lo contrario. La capacidad de estos microorganismos para adherirse a los componentes de la derivación y formar biopelículas explica por qué el tratamiento antibiótico aislado puede no erradicar la infección cuando se conserva material colonizado. Las recomendaciones actuales favorecen la retirada del sistema infectado, el drenaje externo temporal y la implantación posterior de un sistema nuevo una vez controlada la infección.

La duración y el momento de la reconstrucción definitiva deben individualizarse según el microorganismo, las alteraciones del LCR y la evolución de los cultivos. Para las infecciones por C. acnes con mínima pleocitosis y pocas manifestaciones sistémicas se recomienda generalmente un tratamiento de unos diez días; cuando existen anomalías más relevantes del LCR o síntomas clínicos, puede prolongarse hasta 10–14 días. En pacientes con alteraciones del LCR y cultivos posteriores negativos, la guía permite considerar una nueva derivación después de siete días de tratamiento, aunque en este caso el equipo de Enfermedades Infecciosas adoptó una estrategia conservadora de al menos diez días antes de la cirugía.

La elección de una derivación ventriculoatrial respondió al fracaso peritoneal recurrente. Aunque tradicionalmente se reserva como alternativa cuando el peritoneo no es utilizable, los estudios contemporáneos indican que continúa siendo una opción válida. Un metaanálisis comparativo encontró menor riesgo de obstrucción o disfunción con la derivación ventriculoatrial que con la ventriculoperitoneal, sin diferencias significativas en infección o necesidad de revisión. No obstante, exige una técnica cuidadosa y vigilancia de complicaciones específicas, como trombosis venosa, alteraciones del ritmo, bacteriemia, endocarditis o, excepcionalmente, nefritis asociada a la derivación.

La somnolencia planteó un problema paralelo. Inicialmente se documentó un estatus epiléptico no convulsivo, posteriormente resuelto, aunque persistió actividad epileptiforme intercrítica. La desaparición del estatus en el EEG de control obligaba a evitar que toda alteración de conciencia posterior se atribuyera automáticamente a la epilepsia. En pacientes con derivaciones externalizadas, el diagnóstico diferencial debe incluir hidrocefalia insuficientemente drenada, sobredrenaje, infección, toxicidad farmacológica y alteraciones metabólicas.

La monitorización farmacocinética mostró una concentración total de valproato discretamente baja, pero con fracción libre adecuada, y una concentración terapéutica de levetiracetam. El incremento de la dosis de valproato resultaba razonable por la persistencia de actividad epileptiforme, pero la solicitud de amonio era igualmente pertinente: la encefalopatía hiperamonémica por valproato puede aparecer con transaminasas normales y sin concentraciones totales claramente tóxicas. La interpretación clínica debía integrar, además, el posible efecto sedante de las benzodiacepinas.

En conjunto, el caso subraya que la recurrencia precoz de una disfunción distal no debe conducir automáticamente a una nueva recolocación peritoneal. La combinación de pseudoquiste, fracaso tras la reinternalización y aislamiento de C. acnes obliga a reconsiderar tanto el destino distal como la posible colonización del conjunto del sistema. La reconstrucción definitiva debe realizarse con material nuevo, una vez documentado el control microbiológico, y acompañarse de una evaluación independiente de cualquier deterioro neurológico para no confundir infección, hidrocefalia y actividad epiléptica.