Nivel docente
Residente avanzado / especialista en Neurocirugía
Presentación del caso
Mujer de aproximadamente 45 años, institucionalizada y dependiente para las actividades básicas de la vida diaria, con discapacidad intelectual profunda secundaria a sufrimiento fetal perinatal, síndrome de Lennox-Gastaut y esquizofrenia. Como antecedente neuroquirúrgico relevante presentaba una malformación arteriovenosa plexiforme parieto-occipital parasagital derecha, Spetzler-Martin grado IV, así como hidrocefalia tratada mediante derivación ventriculoperitoneal (DVP).
Había presentado previamente episodios de hidrocefalia aguda y era portadora crónica de sistema derivativo.
Motivo de ingreso
La paciente presenta deterioro clínico en contexto de disfunción de la DVP, con hidrocefalia tetraventricular. El episodio inicial había motivado valoración neuroquirúrgica tras ser remitida desde otro centro por alteración neurológica, describiéndose afasia e inestabilidad. El diagnóstico recogido inicialmente fue hidrocefalia tetraventricular.
Ante la disfunción del sistema se procede a externalización del extremo distal de la derivación y posteriormente a control temporal mediante drenaje ventricular externo.
Evolución
Durante su estancia en UCI permanece neurológicamente en una situación similar a su basal, con apertura ocular espontánea y capacidad para dirigir la mirada.
Mantiene tratamiento antiepiléptico con:
- Valproato.
- Levetiracetam.
- Lacosamida.
La DVE permanece permeable y productiva, con débito aproximado de 100 ml/día y valores de PIC y PPC dentro de objetivos.
Ante la posibilidad de contaminación o infección relacionada con el sistema derivativo se realizan controles microbiológicos seriados. Tres cultivos consecutivos de LCR permanecen negativos, manteniéndose la paciente afebril bajo tratamiento con ceftriaxona y cotrimoxazol.
Tras estabilización clínica, adecuado funcionamiento de la DVE y ausencia de evidencia microbiológica de infección activa se programa la implantación de una nueva DVP.
Como problema intercurrente presenta intolerancia a la nutrición enteral y estreñimiento mantenido, indicándose enema de limpieza.
Problema neuroquirúrgico central
El caso plantea una situación frecuente pero clínicamente compleja:
¿Cuándo puede volver a implantarse una derivación permanente después de externalizar un sistema de DVP potencialmente contaminado?
La decisión no debe basarse exclusivamente en que el paciente esté afebril. Deben integrarse:
1. Situación clínica
Ausencia de signos sistémicos o neurológicos sugestivos de infección activa.
2. LCR
Evolución de celularidad, glucosa, proteínas y, especialmente, cultivos seriados.
3. Microbiología
La repetición de cultivos negativos aumenta la seguridad para plantear una nueva derivación, aunque su interpretación debe hacerse teniendo en cuenta que la antibioterapia puede disminuir el rendimiento microbiológico.
4. Necesidad real de derivación
La persistencia de producción significativa por la DVE y la dependencia del drenaje apoyan que la hidrocefalia continúa siendo derivación-dependiente.
5. Riesgo de mantener una DVE
Prolongar innecesariamente el drenaje ventricular externo también incrementa progresivamente el riesgo de infección y otras complicaciones.
Punto docente especialmente importante
En pacientes con discapacidad intelectual profunda o enfermedad neurológica previa grave, el diagnóstico de disfunción de una DVP puede ser particularmente difícil.
El deterioro no tiene por qué expresarse mediante cefalea, vómitos o alteraciones cognitivas fácilmente identificables. Cambios discretos respecto al comportamiento habitual, reducción de interacción, alteración de la mirada, trastornos de la marcha o disminución del nivel de alerta pueden constituir las únicas manifestaciones.
Por ello, el elemento fundamental es conocer el estado neurológico basal del paciente.
Decisión neuroquirúrgica
En este caso concurren varios elementos favorables para reconstruir el sistema:
- estabilidad clínica;
- ausencia de fiebre;
- DVE funcionante;
- presión intracraneal controlada;
- necesidad persistente de derivación;
- tres cultivos consecutivos de LCR negativos.
Por tanto, una vez descartada razonablemente infección activa, el objetivo es abandonar cuanto antes el drenaje externo y restablecer una derivación interna definitiva.
Mensajes para llevarse a casa
1. En pacientes neurológicamente muy deteriorados, la disfunción de una DVP puede presentarse de forma extremadamente inespecífica.
2. Una DVE es una solución temporal, no el tratamiento definitivo de una hidrocefalia crónica derivación-dependiente.
3. La decisión de reimplantar una DVP debe integrar clínica, características del LCR y microbiología seriada.
4. Un cultivo negativo aislado tiene poco valor; la tendencia microbiológica es mucho más informativa.
5. Existe un equilibrio entre dos riesgos: reimplantar demasiado pronto ante una infección todavía activa o mantener innecesariamente una DVE y aumentar el riesgo de una nueva ventriculitis.
Pregunta docente final
Una paciente dependiente de DVP presenta disfunción del sistema, se externaliza, permanece afebril y tres cultivos consecutivos de LCR son negativos. La DVE continúa drenando de forma significativa.
¿Cuál es el siguiente objetivo del tratamiento?
Respuesta: restablecer una derivación interna permanente una vez considerada suficientemente controlada o descartada la infección, evitando prolongar innecesariamente la DVE.