Presentación del caso
Mujer de 40 años con antecedente de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y lesión medular dorsal previamente estudiada, que ingresa de forma urgente tras presentar una crisis convulsiva asociada a pérdida del nivel de conciencia.
El estudio radiológico inicial mediante TC craneal demuestra hidrocefalia triventricular con edema transependimario, secundaria a una lesión localizada en la región pineal que condiciona obstrucción de la circulación del LCR a nivel del acueducto de Silvio.
Ante el cuadro de hipertensión intracraneal obstructiva se realiza ventriculostomía endoscópica urgente, inicialmente sin incidencias.
Antecedentes relevantes
- Hipertensión arterial.
- Neurofibromatosis tipo 1.
- Lesión intramedular dorsal previamente biopsiada mediante abordaje T4-T5, radiológicamente sugestiva de tumoración glial.
- Anatomía patológica de la lesión medular no concluyente.
- Lesión medular completa ASIA A, con nivel motor C5 y nivel sensitivo T4.
- Paraplejia estable respecto a la situación neurológica previa.
Evolución inicial
Tras la ventriculostomía, la paciente recupera un adecuado nivel de conciencia, permaneciendo consciente y orientada, GCS 15, sin cambios respecto a sus déficits neurológicos basales.
Durante las siguientes horas comienza a presentar episodios paroxísticos caracterizados por:
- desconexión del medio;
- ausencia de respuesta a estímulos verbales;
- desviación conjugada de la mirada hacia la izquierda;
- recuperación progresiva y espontánea posterior;
- ausencia de nuevos déficits focales tras los episodios.
Ante la sospecha inicial de actividad epiléptica se intensifica progresivamente el tratamiento anticomicial con:
- levetiracetam;
- lacosamida;
- valproato.
Control radiológico
La TC craneal realizada tras la ventriculostomía muestra únicamente una discreta disminución del tamaño ventricular.
El índice de Evans disminuye de aproximadamente 0,39 a 0,37, persistiendo el edema transependimario.
Se observan además mínimos cambios postquirúrgicos:
- pequeña cantidad de hemoventrículo en el atrio ventricular derecho;
- mínima burbuja de neumocéfalo frontal;
- ausencia de desviación de la línea media;
- cisternas basales inicialmente conservadas.
La lesión pineal permanece sin modificaciones significativas.
Deterioro neurológico
A pesar del tratamiento antiepiléptico, la paciente presenta un nuevo episodio prolongado de desconexión, tratado con diazepam y una dosis suplementaria de valproato.
Horas después desarrolla deterioro brusco del nivel de conciencia asociado a anisocoria y midriasis izquierda arreactiva.
Ante la sospecha de hipertensión intracraneal aguda se administran 250 ml de manitol al 20%, observándose reversión de la midriasis.
Se realiza inmediatamente una nueva TC craneal, que demuestra una hidrocefalia triventricular marcada, evidenciando un control insuficiente de la hidrocefalia mediante la ventriculostomía realizada previamente.
Tratamiento
Ante el deterioro clínico-radiológico se decide la colocación urgente de un drenaje ventricular externo (DVE).
La paciente queda posteriormente bajo vigilancia neurocrítica, con:
- control neurológico y pupilar estrecho;
- monitorización del débito y características del LCR;
- tratamiento antiepiléptico combinado;
- control radiológico;
- medidas generales de neuroprotección;
- ventana de sedación para reevaluación neurológica.
Discusión
El caso muestra una complicación especialmente relevante en la hidrocefalia obstructiva secundaria a lesiones de la región pineal: la persistencia o recurrencia precoz de la hidrocefalia después de una ventriculostomía endoscópica aparentemente satisfactoria.
La ventriculostomía del tercer ventrículo constituye una estrategia habitual para tratar la hidrocefalia obstructiva producida por lesiones pineales, porque permite establecer una vía alternativa de circulación del LCR evitando inicialmente la implantación de una derivación permanente.
Sin embargo, la realización técnicamente satisfactoria de una ventriculostomía no garantiza inmediatamente su eficacia fisiológica. El tamaño ventricular puede tardar en disminuir y, sobre todo, la evolución clínica debe prevalecer sobre la valoración morfológica aislada.
En esta paciente existían desde el primer control varios elementos que obligaban a mantener una vigilancia estrecha:
- Persistencia de una ventriculomegalia importante.
- Reducción mínima del índice de Evans.
- Persistencia del edema transependimario.
- Episodios repetidos de alteración fluctuante del nivel de conciencia.
Inicialmente, estos episodios fueron interpretados fundamentalmente como crisis epilépticas. La desviación ocular y la recuperación posterior justificaban esta posibilidad y motivaron la intensificación del tratamiento anticomicial.
Sin embargo, el posterior desarrollo de deterioro de conciencia, anisocoria y midriasis arreactiva reversible con manitol, acompañado de aumento significativo de la hidrocefalia, demuestra que al menos parte de los episodios previos podían corresponder a fluctuaciones de la presión intracraneal secundarias al insuficiente drenaje del LCR.
Este fenómeno plantea un problema diagnóstico frecuente en Neurocríticos: distinguir entre actividad epiléptica no convulsiva y deterioro secundario a hipertensión intracraneal. Ambas situaciones pueden coexistir y manifestarse únicamente mediante disminución de la interacción, desviación ocular o fluctuaciones del nivel de conciencia.
Por este motivo, cuando persisten alteraciones episódicas de conciencia tras el tratamiento de una hidrocefalia obstructiva, la evaluación debe considerar simultáneamente:
- funcionamiento de la vía de derivación del LCR;
- evolución del tamaño ventricular;
- presencia de edema transependimario;
- signos clínicos de hipertensión intracraneal;
- actividad epiléptica mediante EEG cuando esté indicado.
La aparición de una alteración pupilar constituye un signo de alarma mayor y obliga a considerar el episodio como hipertensión intracraneal aguda hasta demostrar lo contrario.
En este caso, la respuesta transitoria al manitol y la TC posterior permitieron identificar rápidamente el mecanismo fisiopatológico y establecer una vía de drenaje ventricular inmediata mediante DVE.
Aspectos docentes
1. La clínica prevalece sobre la imagen aislada
Una discreta reducción del tamaño ventricular después de una ventriculostomía no garantiza que la hidrocefalia esté adecuadamente controlada.
2. El fracaso de una ventriculostomía puede ser precoz
Una ventriculostomía técnicamente satisfactoria puede presentar un funcionamiento fisiológico insuficiente desde las primeras horas o días.
3. No toda alteración episódica de conciencia es epiléptica
En pacientes con hidrocefalia, los episodios de desconexión pueden representar fluctuaciones de la presión intracraneal, especialmente cuando persiste ventriculomegalia y edema transependimario.
4. Epilepsia e hipertensión intracraneal pueden coexistir
El tratamiento antiepiléptico no debe retrasar la reevaluación estructural mediante neuroimagen ante un cambio neurológico.
5. La anisocoria constituye una emergencia neurológica
La aparición de una pupila dilatada y arreactiva asociada a deterioro de conciencia obliga a actuar inmediatamente frente a una posible hipertensión intracraneal.
6. El tratamiento hiperosmolar es una medida puente
La reversión de la midriasis tras manitol apoyó el origen relacionado con hipertensión intracraneal, pero el tratamiento definitivo requirió restablecer el drenaje del LCR.
7. El DVE continúa siendo una herramienta esencial de rescate
Ante hidrocefalia aguda sintomática y fracaso funcional de una ventriculostomía, el drenaje ventricular externo permite una descompresión rápida, monitorización indirecta de la dinámica intracraneal y control del LCR.
Preguntas para discusión
- ¿Qué criterios clínicos y radiológicos permiten considerar eficaz una ventriculostomía endoscópica precozmente?
- ¿Cuándo debe sospecharse un fracaso de la ventriculostomía pese a una aparente permeabilidad quirúrgica?
- ¿Cómo diferenciar clínicamente una crisis focal con alteración de conciencia de una fluctuación secundaria a hipertensión intracraneal?
- ¿Qué papel tendría el EEG continuo en este contexto?
- ¿Cuándo estaría indicada una nueva ventriculostomía, un DVE o una derivación ventriculoperitoneal?
- ¿Debe aprovecharse la endoscopia inicial en una lesión pineal para realizar biopsia simultánea?
- En una paciente con NF1 y lesiones del sistema nervioso central en distintas localizaciones, ¿qué diagnóstico diferencial tumoral debe plantearse?
Mensaje final
En la hidrocefalia obstructiva, una ventriculostomía técnicamente correcta no equivale necesariamente a una ventriculostomía fisiológicamente eficaz. La persistencia de fluctuaciones del nivel de conciencia debe obligar a reevaluar simultáneamente la actividad epiléptica y la dinámica del LCR.