Mujer de 28 años con amenorrea, cefalea, hiperhidrosis y rasgos acromegálicos, con GH >80 ng/mL e IGF-1 de 857 ng/mL. La RM reveló un tumor neuroendocrino hipofisario somatotropo de 24 mm, con extensión infraselar, discreta extensión supraselar e invasión del seno cavernoso izquierdo Knosp 3B, planteando un escenario quirúrgico especialmente exigente.
Presentación del caso
Mujer de 28 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arterial o dislipidemia, remitida para tratamiento quirúrgico de un tumor neuroendocrino hipofisario productor de hormona de crecimiento. No presentaba antecedentes familiares de endocrinopatías ni de tumores hipofisarios.
La enfermedad se inició aproximadamente dos años antes con amenorrea. Había recibido anticonceptivos por sospecha de síndrome de ovario poliquístico, suspendidos 2 años más tarde, sin recuperación posterior de la menstruación. Durante el estudio de la amenorrea se detectó hiperprolactinemia moderada. La presencia de rasgos acromegálicos motivó la ampliación del estudio hormonal, que mostró elevaciones inequívocas de GH e IGF-1.
En la anamnesis dirigida refería cefalea, hiperhidrosis, aumento progresivo de partes acras, parestesias, dificultad para el control ponderal e hirsutismo. Negaba clínica sugestiva de síndrome de apnea obstructiva del sueño. También señalaba lagrimeo del ojo izquierdo. En la exploración presentaba rasgos acromegálicos, hipertricosis en los antebrazos, hirsutismo en los muslos y leve exoftalmos izquierdo, con campimetría por confrontación conservada.
El estudio hormonal mostró una GH superior a 80 ng/mL, un IGF-1 de 857 ng/mL y una prolactina basal de 53,1 ng/mL, que permanecía elevada a los 30 minutos. Los valores matutinos de cortisol y ACTH se encontraban dentro de la normalidad.
La resonancia magnética hipofisaria evidenció una masa selar de 20 × 17 × 24 mm, con desplazamiento de la hipófisis sana y del tallo hacia la derecha. La lesión presentaba señal predominantemente hiperintensa en T2, ligera extensión supraselar con contacto con el quiasma óptico, extensión infraselar e invasión del compartimento inferior y posterior del seno cavernoso izquierdo, clasificada como Knosp 3B. En el lado derecho, la lesión correspondía a un Knosp 1.
Con el diagnóstico de tumor neuroendocrino hipofisario somatotropo invasivo causante de acromegalia, se inició tratamiento preoperatorio con pegvisomant —Somavert® 20 mg diarios— durante cuatro semanas, quedando programada para abordaje endonasal y resección tumoral.
Indicación quirúrgica
La indicación se fundamenta en la presencia de una acromegalia bioquímicamente activa, con GH superior a 80 ng/mL e IGF-1 de 857 ng/mL, secundaria a un tumor neuroendocrino hipofisario somatotropo de 20 × 17 × 24 mm. La lesión presenta extensión infraselar, discreto componente supraselar e invasión del compartimento inferior y posterior del seno cavernoso izquierdo, correspondiente a Knosp 3B, con desplazamiento de la hipófisis sana y del tallo hacia la derecha.
La cirugía transesfenoidal constituye el tratamiento inicial recomendado en la mayoría de los pacientes con acromegalia. En este caso, los objetivos son conseguir la máxima resección tumoral segura, reducir de forma rápida la hipersecreción de GH, preservar la función hipofisaria y disminuir la carga tumoral para facilitar el tratamiento endocrinológico posterior. La invasión cavernosa Knosp 3B reduce la probabilidad de resección completa y de remisión bioquímica, por lo que debe priorizarse la seguridad frente a una resección agresiva del componente adherido a la carótida cavernosa.
Técnica quirúrgica propuesta
Se realizará un abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal extendido, bajo anestesia general y con neuronavegación:
- Abordaje endonasal binostril y preparación de un posible colgajo nasoseptal vascularizado.
- Esfenoidotomía amplia, identificación de los relieves carotídeos, ópticos, planum, clivus y suelo selar.
- Apertura del suelo de la silla turca, ampliada inferior y lateralmente según la extensión tumoral.
- Apertura dural y descompresión interna progresiva del tumor.
- Disección extracapsular cuando sea posible, preservando la hipófisis normal situada a la derecha, el tallo y el diafragma selar.
- Exploración endoscópica del compartimento cavernoso izquierdo. La resección del componente Knosp 3B se limitará a las porciones identificables y separables de forma segura, evitando maniobras forzadas sobre la arteria carótida interna y los pares craneales cavernosos.
- Hemostasia cuidadosa, comprobación de posible fístula de LCR y reconstrucción del defecto con técnica multicapa. En caso de fístula de alto flujo o apertura amplia de la base craneal, se utilizará colgajo nasoseptal vascularizado.
El objetivo operatorio debe definirse como resección máxima segura, aceptando la posibilidad de dejar un pequeño residuo cavernoso si su extirpación implica un riesgo vascular o neurológico desproporcionado.
Posibles complicaciones
Las principales complicaciones que deben contemplarse son:
- Endocrinológicas: diabetes insípida transitoria o permanente, SIADH e hiponatremia, insuficiencia suprarrenal, hipopituitarismo parcial o completo y necesidad de sustitución hormonal.
- Fístula e infección: fístula de líquido cefalorraquídeo, neumoencéfalo, meningitis y necesidad de reparación quirúrgica.
- Vasculares: hemorragia del seno cavernoso, lesión de la arteria carótida interna, pseudoaneurisma, hematoma selar, isquemia cerebral o ictus.
- Neurooftalmológicas: deterioro visual, lesión quiasmática u óptica, diplopía y afectación de los pares craneales III, IV o VI.
- Nasosinusales: epistaxis, sinusitis, costras, sinequias, perforación septal, alteración del olfato o mucocele.
- Oncológicas y endocrinológicas tardías: resección incompleta, persistencia de la hipersecreción de GH, necesidad de tratamiento médico o radioterápico complementario y recurrencia tumoral.
- Generales: complicaciones anestésicas, tromboembólicas, cardiopulmonares, infección, reintervención y, excepcionalmente, fallecimiento.
Las series amplias de cirugía transesfenoidal endoscópica muestran una baja incidencia de complicaciones graves, aunque el riesgo aumenta en los tumores invasivos, en los abordajes extendidos y cuando existe afectación del seno cavernoso.
La silla turca no perdona la improvisación
Mujer de 28 años con acromegalia y tumor neuroendocrino hipofisario somatotropo invasivo, Knosp 3B izquierdo.
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