Caso clínico
Mujer de 48 años, sin diagnóstico oncológico previo conocido, en estudio por Neumología ante la sospecha de una neoplasia pulmonar.
Consulta por un cuadro de aproximadamente un mes de evolución caracterizado por mareo inespecífico, hipoacusia e inestabilidad progresiva de la marcha, con empeoramiento durante los últimos días. Al interrogatorio dirigido refiere además cervicalgia intensa y un síndrome constitucional de aproximadamente tres meses de evolución, con astenia y disminución del apetito.
Ante los hallazgos neurorradiológicos y el riesgo de deterioro neurológico ingresa en UCI para vigilancia estrecha.
Exploración neurológica inicial
A su llegada:
- Consciente.
- Desorientación temporal, conservando orientación en persona y espacio.
- Bradipsiquia.
- Lenguaje coherente.
- Nistagmo horizontal y vertical.
- Dismetría en miembro superior izquierdo.
- Discreta paresia de miembro inferior izquierdo.
- Movilización de las cuatro extremidades.
- Pupilas isocóricas y normorreactivas.
Durante las primeras horas permanece clínicamente estable, tranquila y colaboradora, aunque persiste discreta desorientación temporoespacial, sin aparición de nueva focalidad neurológica.
Estudio neurorradiológico
TC craneal
Se objetiva una lesión ocupante de espacio de aparente localización intraaxial en el vermis cerebeloso, con componente de sangrado reciente y marcado efecto de masa en la fosa posterior.
La lesión condiciona:
- Compresión del IV ventrículo.
- Hidrocefalia obstructiva supratentorial.
- Edema transependimario.
Se identifica además una segunda lesión focal en el tálamo derecho.
El conjunto de los hallazgos resulta altamente sugestivo de enfermedad metastásica cerebral.
RM cerebral
La RM confirma una lesión expansiva de línea media en la fosa posterior, centrada fundamentalmente en el vermis cerebeloso, con intenso efecto de masa sobre el IV ventrículo y la circulación del LCR.
Existe además otra lesión intracraneal, por lo que, en el contexto clínico, la primera posibilidad diagnóstica es enfermedad metastásica cerebral
Estudio sistémico
El TC torácico muestra una lesión pulmonar sugestiva de neoformación primaria en el lóbulo inferior derecho.
La estadificación radiológica propuesta es:
T2a N2a M1b, pendiente de confirmación histológica.
La asociación de una masa pulmonar y lesiones intracraneales múltiples hace considerar como primera posibilidad una neoplasia pulmonar con metástasis cerebrales, aunque el diagnóstico definitivo debe establecerse mediante estudio anatomopatológico.
Problema neuroquirúrgico
Aunque la paciente se encuentra relativamente estable desde el punto de vista clínico, presenta una situación anatómica potencialmente grave:
lesión de fosa posterior + compresión del IV ventrículo + hidrocefalia obstructiva.
Las lesiones expansivas de fosa posterior presentan un riesgo particular debido al reducido volumen disponible y a la proximidad del tronco cerebral y de las vías de circulación del LCR.
Un deterioro aparentemente rápido puede producirse por:
- Progresión de la hidrocefalia.
- Incremento del edema tumoral.
- Nuevo sangrado intratumoral.
- Compresión del tronco cerebral.
- Herniación ascendente o descendente.
Por ello se decide ingreso en UCI con vigilancia neurológica estrecha y disponibilidad para derivación ventricular urgente en caso de deterioro clínico.
Decisión terapéutica
El caso es valorado conjuntamente con Neurocirugía.
A pesar de existir una probable neoplasia pulmonar primaria susceptible de biopsia mediante fibrobroncoscopia o BAG pulmonar, la prioridad inmediata es el tratamiento de la lesión intracraneal responsable de la hidrocefalia.
Se programa intervención neuroquirúrgica a primera hora del día siguiente.
Los objetivos de la cirugía son:
- Descomprimir la fosa posterior.
- Liberar la obstrucción del IV ventrículo y favorecer la normalización de la circulación del LCR.
- Reducir el riesgo de deterioro neurológico agudo.
- Obtener diagnóstico histológico.
- Conseguir, siempre que resulte seguro, una resección máxima de la lesión.
La paciente es informada de la intervención y firma el correspondiente consentimiento informado.
Se realiza valoración preanestésica y reserva de dos concentrados de hematíes.
Consideración diagnóstica
La obtención de tejido de la lesión cerebral puede proporcionar simultáneamente el diagnóstico histológico necesario para orientar el tratamiento oncológico.
En función del resultado anatomopatológico y de la cantidad y calidad del tejido obtenido podrá decidirse posteriormente si resulta necesaria una biopsia adicional del tumor pulmonar mediante:
- Fibrobroncoscopia.
- EBUS.
- BAG percutánea.
- Otra técnica dirigida según la localización de la lesión primaria y de las adenopatías.
Diagnóstico de trabajo
Hidrocefalia obstructiva secundaria a lesión expansiva vermiana, probablemente metastásica, en paciente con probable neoplasia primaria pulmonar y segunda lesión cerebral talámica.
Preguntas docentes
1. ¿Cuál es el problema que determina la urgencia terapéutica?
No es únicamente la presencia de una probable metástasis cerebral, sino su localización en la fosa posterior y la hidrocefalia obstructiva asociada.
Una lesión relativamente pequeña en esta localización puede provocar un deterioro clínico mucho más rápido que una lesión supratentorial de dimensiones similares.
2. ¿Debe biopsiarse primero la lesión pulmonar?
No necesariamente.
En este caso la lesión cerebral presenta una indicación terapéutica neuroquirúrgica independiente de la necesidad de diagnóstico histológico.
La resección de la lesión cerebelosa permite al mismo tiempo tratar el problema neurológico urgente y obtener tejido para el diagnóstico anatomopatológico.
3. ¿Por qué no limitarse inicialmente a colocar una derivación ventricular?
La derivación ventricular puede ser necesaria ante deterioro clínico por hidrocefalia, pero no resuelve el problema causal: la masa de fosa posterior.
Además, el drenaje brusco de LCR supratentorial en presencia de una masa significativa de fosa posterior debe realizarse con precaución debido a las modificaciones de los gradientes de presión intracraneales.
Cuando la situación clínica lo permite y la lesión es quirúrgicamente accesible, el tratamiento de la causa de la obstrucción constituye la estrategia definitiva.
4. ¿Qué importancia tiene el componente hemorrágico?
El sangrado intratumoral puede aumentar de forma aguda el volumen de la lesión y precipitar el deterioro neurológico.
Las metástasis cerebrales pueden presentar componente hemorrágico, circunstancia especialmente relevante en una lesión localizada en la fosa posterior.
5. ¿Qué debe realizarse después de la cirugía?
Tras disponer del diagnóstico histológico deberá completarse la caracterización de la enfermedad mediante estudio anatomopatológico y molecular.
Posteriormente el caso deberá valorarse de forma multidisciplinar para definir:
- Tratamiento de la lesión cerebral residual o de otras metástasis intracraneales.
- Radiocirugía o radioterapia cuando estén indicadas.
- Tratamiento sistémico dirigido por histología y perfil molecular.
- Necesidad de estudio adicional de la lesión pulmonar.
- Pronóstico y estrategia oncológica global.
Mensaje docente
En una paciente con probable cáncer pulmonar y metástasis cerebrales, la prioridad terapéutica no viene determinada exclusivamente por el diagnóstico oncológico, sino por la lesión que representa una amenaza neurológica inmediata. Una metástasis de fosa posterior que obstruye el IV ventrículo y produce hidrocefalia constituye una situación potencialmente rápidamente evolutiva, en la que la resección puede proporcionar simultáneamente descompresión, tratamiento de la hidrocefalia y diagnóstico histológico.
Cuando la metástasis presenta un componente hemorrágico, como en este caso, deben considerarse especialmente los tumores con mayor tendencia al sangrado intratumoral: melanoma, carcinoma renal, coriocarcinoma, carcinoma tiroideo y hepatocarcinoma. No obstante, las metástasis pulmonares también pueden ser hemorrágicas y, por la elevada frecuencia del cáncer de pulmón, constituyen una causa habitual en la práctica clínica.
Clínica
La clínica de una metástasis cerebelosa vermiana depende fundamentalmente de su tamaño, velocidad de crecimiento, edema asociado y grado de compromiso del IV ventrículo. Las lesiones de fosa posterior tienen especial riesgo de deterioro rápido por compresión del tronco cerebral e hidrocefalia obstructiva.
Las manifestaciones más características son:
- Inestabilidad de la marcha y ataxia troncal, especialmente en lesiones vermianas.
- Vértigo o sensación de mareo.
- Nistagmo.
- Dismetría y disdiadococinesia, más marcadas cuando existe afectación hemisférica.
- Náuseas y vómitos.
- Cefalea, especialmente si aparece hipertensión intracraneal.
- Alteraciones de pares craneales o signos de tronco cuando existe compresión significativa.
- Con hidrocefalia progresiva: bradipsiquia, somnolencia, desorientación y disminución del nivel de conciencia. Las metástasis cerebrales también pueden producir déficits motores, sensitivos, alteraciones cognitivas y otros síntomas dependiendo de las lesiones asociadas1.
Técnica quirúrgica propuesta
Craneotomía/craniectomía suboccipital media + resección microquirúrgica de la lesión vermiana.
El objetivo sería triple: descomprimir la fosa posterior, restablecer la circulación del LCR a través del IV ventrículo y obtener tejido para diagnóstico histológico/molecular.
En términos prácticos:
- Posición prona/Concorde o alternativa según preferencia del equipo, con exposición suboccipital media.
- Craneotomía o craniectomía suboccipital medial suficiente para exponer ambos hemisferios mediales y el vermis. No ampliaría sistemáticamente a C1 salvo que la extensión inferior de la lesión lo requiriese.
- Apertura dural y descompresión controlada de las cisternas de fosa posterior, evitando cambios bruscos de presión.
- Identificación de la lesión vermiana mediante navegación/ecografía intraoperatoria si están disponibles.
- Acceso por el trayecto más corto a través del vermis ya afectado por el tumor, procurando no seccionar vermis sano innecesariamente. Si la anatomía demostrase un componente predominantemente intraventricular, el corredor podría modificarse, pero por las imágenes mostradas el objetivo principal es la masa intraaxial vermiana.
- Resección máxima segura, idealmente circunferencial cuando exista plano tumor-parénquima, adaptándola al carácter hemorrágico y a las relaciones con el techo del IV ventrículo, pedúnculos y estructuras profundas.
- Hemostasia especialmente meticulosa por el componente hemorrágico.
- Al finalizar, comprobar que el IV ventrículo queda descomprimido y permeable y que existe adecuada circulación de LCR.
¿DVE?
Aquí está uno de los puntos importantes. La paciente tiene hidrocefalia obstructiva con edema transependimario, pero actualmente está consciente y estable y va a ser intervenida de forma inmediata. En adultos, gran parte de la hidrocefalia asociada a tumores de fosa posterior puede resolverse después de resecar la causa obstructiva; la indicación de DVE profiláctica sigue siendo individualizada2
Pronóstico
El pronóstico de una metástasis cerebelosa depende más de la biología del tumor primario, estado funcional, extensión extracraneal y número de metástasis cerebrales que de la localización cerebelosa por sí sola. En cáncer de pulmón con metástasis cerebrales, índices como el Lung-molGPA incorporan edad, KPS, número de metástasis, enfermedad extracraneal y, en adenocarcinoma, características moleculares como EGFR/ALK; estos modelos siguen mostrando una importante capacidad pronóstica.
En este caso concreto, existen dos aspectos pronósticos diferentes:
- Pronóstico neurológico inmediato: condicionado por la metástasis vermiana hemorrágica, la compresión del IV ventrículo y la hidrocefalia obstructiva. La resección de la lesión dominante puede permitir una mejoría rápida de la hidrocefalia y del síndrome cerebeloso si no existe lesión irreversible ni complicaciones perioperatorias. Las metástasis de fosa posterior con hidrocefalia constituyen, sin embargo, una situación de riesgo neurológico agudo.
- Pronóstico oncológico: la presencia adicional de una lesión talámica confirma, si ambas son metastásicas, enfermedad intracraneal múltiple y hace improbable que la cirugía cerebral sea curativa. El objetivo pasa a ser obtener control intracraneal mediante resección de la lesión vermiana + tratamiento focal de la lesión talámica y del lecho quirúrgico, asociado al tratamiento sistémico.
En una paciente joven, de 48 años, actualmente consciente y con buen estado general, existen factores clínicos inicialmente favorables. Sin embargo, no es razonable dar todavía una supervivencia estimada concreta sin conocer la anatomía patológica, el KPS tras la cirugía, la extensión extracraneal completa y, si se confirma un carcinoma pulmonar, su perfil molecular y PD-L1. En adenocarcinoma pulmonar con metástasis cerebrales, estos factores pueden modificar de forma muy importante la supervivencia; en series modernas, los subgrupos moleculares favorables presentan supervivencias claramente superiores a las históricas3.
Aplicado a esta paciente
Con los datos actuales solo podemos hacer una estimación parcial:
- 48 años → +0,5
- Dos metástasis cerebrales (vermiana + talámica) → +0,5
- KPS probablemente 80–90, pero debe establecerse formalmente → +0,5–1
- Metástasis extracraneales → todavía hay que definir extensión completa.
- EGFR/ALK → pendiente.
- PD-L1 → pendiente.
- Y, sobre todo, todavía falta confirmar que se trate de adenocarcinoma pulmonar.
Por tanto, no calcularía todavía un Lung-molGPA definitivo. Tras la resección de la lesión vermiana, cuando tengamos anatomía patológica, KPS posoperatorio, extensión sistémica y perfil EGFR/ALK/PD-L1, sí podremos calcularlo de forma fiable.
Planificación quirúrgica del caso
Ante una metástasis de fosa posterior de 4,1 cm centrada en el vermis, con extensión hacia ambos hemisferios cerebelosos, colapso del IV ventrículo e hidrocefalia triventricular obstructiva con edema transependimario (índice de Evans 0,36), se consideró indicada una intervención quirúrgica prioritaria.
Aunque la paciente se encontraba consciente y sin deterioro neurológico grave, el volumen tumoral, la localización en fosa posterior y la obstrucción de la circulación del LCR suponían un riesgo significativo de empeoramiento brusco. La cirugía perseguía cuatro objetivos principales:
- Control inmediato de la hidrocefalia.
- Descompresión de la fosa posterior y del IV ventrículo.
- Obtención de diagnóstico histológico.
- Máxima resección tumoral segura, facilitando posteriormente el tratamiento oncológico sistémico y/o radioterápico.
Estrategia quirúrgica
Se planificó un procedimiento en dos tiempos durante el mismo acto anestésico:
1. Colocación de drenaje ventricular externo (DVE).
Con la paciente en decúbito supino y la cabeza en posición neutra, se realizaría un trépano frontal derecho sobre el punto de Kocher y colocación de un catéter ventricular externo Bactiseal.
En este caso se decidió disponer de una DVE antes de abordar la fosa posterior debido a la asociación de:
- lesión de gran volumen;
- colapso del IV ventrículo;
- hidrocefalia triventricular;
- edema transependimario;
- necesidad posterior de colocar a la paciente en decúbito prono;
- posibilidad de variaciones intraoperatorias de la presión intracraneal durante la manipulación tumoral.
El drenaje debía utilizarse de forma controlada, evitando una evacuación brusca de LCR que pudiera modificar de forma rápida los gradientes de presión entre los compartimentos supra e infratentorial.
2. Craneotomía suboccipital y resección tumoral.
Tras la colocación de la DVE, la paciente se situaría en decúbito prono, con la cabeza fijada en Mayfield y flexionada en posición tipo Concorde.
Se planificó una incisión media suboccipital y una craneotomía suboccipital medial, ampliable inferiormente según los hallazgos anatómicos. Se dejaría expuesto el arco posterior de C1, reservando el fresado de su borde superior únicamente si fuese necesario para mejorar el ángulo de trabajo sobre la porción inferior de la lesión.
Tras apertura dural en Y, la localización y límites tumorales podrían comprobarse mediante ecografía intraoperatoria.
La estrategia de resección dependería fundamentalmente de la existencia de un plano de separación entre tumor y parénquima cerebeloso. En caso favorable, se realizaría disección circunferencial progresiva. Si el tumor presentase consistencia elevada, gran volumen o un plano poco definido, podría emplearse CUSA para reducción intracapsular y debulking.
La porción profunda de la lesión se encontraba próxima al velo medular inferior y al IV ventrículo, existiendo posibilidad de apertura ventricular durante la resección.
La región inferior requería especial precaución por su proximidad a estructuras bulbares. En este punto debía prevalecer el principio de máxima resección segura, evitando perseguir una resección macroscópicamente completa cuando ello implicase un riesgo neurológico desproporcionado.
Material previsto
- Catéter ventricular externo Bactiseal.
- Cabezal de Mayfield.
- Microscopio quirúrgico.
- Motor de alta velocidad.
- Ecografía intraoperatoria.
- Doppler.
- CUSA, disponible en caso necesario.
Cierre y control postoperatorio
Tras conseguir una hemostasia meticulosa se realizaría cierre dural lo más hermético posible, con posibilidad de refuerzo epidural, reposición del colgajo óseo mediante miniplacas y cierre por planos.
La paciente requeriría vigilancia neurológica estrecha y manejo individualizado de la DVE en el postoperatorio.
Se planificó una RM cerebral postquirúrgica para valorar:
- grado de resección tumoral;
- permeabilidad del IV ventrículo;
- evolución de la hidrocefalia;
- posibles lesiones isquémicas o hemorrágicas;
- y situación de la pequeña metástasis talámica derecha.
Punto docente
Este caso ilustra una decisión especialmente relevante en las lesiones expansivas de fosa posterior:
¿debe tratarse primero la hidrocefalia mediante derivación externa o proceder directamente a la resección de la lesión causal?
En esta paciente, la presencia de una masa vermiana de 4,1 cm, colapso del IV ventrículo, hidrocefalia triventricular y edema transependimario llevó a adoptar una estrategia de DVE controlada seguida inmediatamente de resección de la lesión de fosa posterior durante el mismo procedimiento quirúrgico.
La DVE no constituye en este contexto el tratamiento definitivo de la hidrocefalia, sino una herramienta de seguridad perioperatoria mientras se elimina la causa obstructiva.
- Bray HN, Sappington JM. A Review of Posterior Fossa Lesions. Mo Med. 2022 Nov-Dec;119(6):553-558. PMID: 36588644; PMCID: PMC9762221. ↩︎
- Zhang C, Zhang T, Ge L, Li Z and Chen J (2022) Management of Posterior Fossa Tumors in Adults Based on the Predictors of Postoperative Hydrocephalus. Front. Surg. 9:886438. doi: 10.3389/fsurg.2022.886438 ↩︎
- Sperduto PW, De B, Li J, Carpenter D, Kirkpatrick J, Milligan M, Shih HA, Kutuk T, Kotecha R, Higaki H, Otsuka M, Aoyama H, Bourgoin M, Roberge D, Dajani S, Sachdev S, Gainey J, Buatti JM, Breen W, Brown PD, Ni L, Braunstein S, Gallitto M, Wang TJC, Shanley R, Lou E, Shiao J, Gaspar LE, Tanabe S, Nakano T, An Y, Chiang V, Zeng L, Soliman H, Elhalawani H, Cagney D, Thomas E, Boggs DH, Ahluwalia MS, Mehta MP. Graded Prognostic Assessment (GPA) for Patients With Lung Cancer and Brain Metastases: Initial Report of the Small Cell Lung Cancer GPA and Update of the Non-Small Cell Lung Cancer GPA Including the Effect of Programmed Death Ligand 1 and Other Prognostic Factors. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2022 Sep 1;114(1):60-74. doi: 10.1016/j.ijrobp.2022.03.020. Epub 2022 Mar 21. PMID: 35331827; PMCID: PMC9378572. ↩︎