Comprende gliomas difusos del adulto, gliomas difusos pediátricos y gliomas astrocíticos circunscritos.
1. Clasificación de los gliomas #
Se adopta la WHO CNS5 (2021) y enfatiza que el diagnóstico moderno de los tumores del SNC integra histología y alteraciones moleculares. Utiliza, además, las categorías NOS (not otherwise specified) y NEC (not elsewhere classified) cuando la caracterización molecular es incompleta o no se ajusta a una entidad establecida.
Los gliomas pueden organizarse así:
| Grupo | Entidades principales |
|---|---|
| Gliomas difusos tipo adulto | Astrocytoma, IDH-mutant; Oligodendroglioma, IDH-mutant and 1p/19q-codeleted; Glioblastoma, IDH-wildtype |
| Gliomas difusos pediátricos de bajo grado | Diffuse astrocytoma, MYB/MYBL1-altered; Angiocentric glioma; PLNTY; Diffuse low-grade glioma, MAPK pathway-altered |
| Gliomas difusos pediátricos de alto grado | Diffuse midline glioma, H3 K27-altered; Diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant; Diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype and IDH-wildtype; Infant-type hemispheric glioma |
| Gliomas astrocíticos circunscritos | Pilocytic astrocytoma; High-grade astrocytoma with piloid features; Pleomorphic xanthoastrocytoma; SEGA; chordoid glioma, entre otros |
2. Gliomas difusos del adulto #
Se organiza en incidencia, factores de riesgo, características generales, tipos específicos y tratamiento.
Los tres diagnósticos fundamentales son:
Astrocitoma, IDH-mutante: puede ser WHO grado 2, 3 o 4.
Oligodendroglioma, IDH-mutante y codelecionado 1p/19q: puede ser WHO grado 2 o 3.
Glioblastoma, IDH-wildtype: WHO grado 4. Greenberg incluye además variantes/patrones como giant cell glioblastoma, gliosarcoma y epithelioid glioblastoma.
Una consecuencia práctica importante es que denominaciones antiguas basadas únicamente en la apariencia histológica ya no bastan para clasificar adecuadamente muchos gliomas. El perfil molecular forma parte del diagnóstico integrado.
3. Papel de la cirugía #
Para los gliomas difusos del adulto, Greenberg establece dos objetivos quirúrgicos fundamentales.
El primero es obtener tejido suficiente para el diagnóstico histológico y molecular, mediante biopsia —abierta o con aguja, habitualmente guiada por imagen— o mediante resección.
El segundo es la citorreducción, procurando una maximal safe resection (MSR) y, cuando sea posible, una gross total resection (GTR). La finalidad incluye disminuir la carga tumoral, facilitar el tratamiento adyuvante, reducir efecto de masa e hipertensión intracraneal, disminuir potencialmente el edema y las crisis y, en gliomas de bajo grado, intentar retrasar la progresión o transformación maligna.
4. Qué significa GTR en un glioma difuso #
Greenberg hace una precisión muy importante: los gliomas difusos son infiltrativos. No existe una cápsula ni un límite verdadero que separe claramente tumor y cerebro normal, y pueden encontrarse células tumorales más allá de los márgenes de realce visibles en RM.
Por ello, GTR no significa extirpación de todas las células tumorales. Es una definición radiológica-operativa.
Para lesiones con realce, especialmente muchos gliomas de alto grado, Greenberg considera GTR la eliminación del componente con realce y del componente no captante contenido en él, comprobada mediante RM postoperatoria precoz, dentro de las primeras 48 horas.
Para lesiones no captantes, como muchos astrocitomas IDH-mutantes grado 2, la valoración se basa fundamentalmente en la eliminación de la anomalía correspondiente en T2 —y las alteraciones relacionadas en T1— en la imagen postoperatoria.
5. Maximal safe resection #
El concepto quirúrgico central es:
máxima resección posible sin ocasionar un déficit neurológico inaceptable.
Esto es particularmente relevante para un glioma de la región perirolándica, que es el tema que veníamos tratando. La localización perirolándica no constituye un subtipo de glioma; modifica fundamentalmente la estrategia quirúrgica porque la resección está limitada por la preservación de la función motora/sensitiva.
Así, conceptualmente:
diagnóstico tumoral → histología + biología molecular
localización → perirolándica
objetivo quirúrgico → maximal safe resection.
La expresión perirolandic glioma es, por tanto, una descripción topográfica, no una entidad WHO.
6. Cuándo puede no ser apropiada una resección extensa #
Greenberg contempla situaciones en las que una resección citorreductora puede aportar poco beneficio o presentar un riesgo excesivo. Entre ellas figuran determinados tumores extensamente infiltrativos, pacientes ancianos o frágiles, Karnofsky <70, gliomas multicéntricos y pacientes con contraindicaciones médicas para cirugía/anestesia. La decisión depende, no obstante, de la situación clínica concreta.
En lesiones muy extensas puede seguir existiendo una indicación limitada para reducir una masa que produzca hipertensión intracraneal o riesgo de herniación.
7. Gliomas múltiples: multifocal frente a multicéntrico #
Greenberg diferencia también las presentaciones con múltiples masas.
En términos prácticos, multifocal implica que se presume una conexión entre los focos, por ejemplo dentro de una misma región de alteración T2/FLAIR. Multicéntrico se reserva históricamente para focos ampliamente separados sin una conexión neural o vascular aparente.
Greenberg señala que los gliomas infiltrativos grado 4 múltiples presentan peor pronóstico que las lesiones solitarias y que la biopsia suele ser necesaria para confirmar el diagnóstico. También advierte que los datos disponibles sobre el beneficio de la citorreducción están afectados por sesgo de selección.
8. Gliomas pediátricos #
Greenberg separa deliberadamente los pediatric-type diffuse gliomas de los gliomas difusos del adulto. Es una distinción importante porque no deben clasificarse simplemente aplicando las categorías del adulto.
Entre los de alto grado incluye:
Diffuse midline glioma, H3 K27-altered — WHO 4
Diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant — WHO 4
Diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype and IDH-wildtype — WHO 4
Infant-type hemispheric glioma — grado WHO no asignado en la clasificación recogida por Greenberg.
Por ejemplo, para el diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype and IDH-wildtype, Greenberg describe una presentación inespecífica —crisis, efecto de masa y síntomas derivados de las estructuras afectadas—, generalmente como una lesión con realce y efecto de masa. Histológicamente puede parecerse a un glioblastoma o presentar un aspecto primitivo/indiferenciado. Es una neoplasia agresiva WHO grado 4.
9. Infant-type hemispheric glioma #
Es una entidad de la primera infancia, habitualmente hemisférica y de alto grado, caracterizada por fusiones de receptor tyrosine kinase (RTK), incluidas alteraciones de NTRK, ROS1, ALK o MET.
Greenberg señala que suele manifestarse durante el primer año de vida y puede tener una presentación aguda. Puede afectar parénquima y leptomeninges, razón por la que recomienda estudiar también la columna vertebral mediante imagen cuando existe esta entidad. Greenberg advierte que los datos terapéuticos y pronósticos disponibles siguen siendo insuficientes debido a lo reciente de su definición.
10. Gliomas astrocíticos circunscritos #
Greenberg dedica un capítulo independiente —cap. 40, desde pág. 667— a los circumscribed astrocytic gliomas. Esto es importante porque biológicamente no deben confundirse con los gliomas difusamente infiltrativos.
Aquí aparecen, entre otros, el astrocitoma pilocítico (WHO 1), el high-grade astrocytoma with piloid features, el pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA; WHO 2 o 3) y el subependymal giant cell astrocytoma (SEGA; WHO 1).
Tratamiento #
Tratamiento quirúrgico #
Técnicas para maximizar la resección segura #
El objetivo de la cirugía oncológica cerebral no debe formularse simplemente como una resección máxima, sino como una resección máxima segura, en la que el límite quirúrgico viene determinado por la preservación de la función neurológica. Las guías EANS–EANO actuales enfatizan precisamente este equilibrio entre extensión de resección y riesgo funcional.
Las principales herramientas disponibles son:
- Neuronavegación. Permite planificar el abordaje y relacionar el tumor con estructuras anatómicas y vasculares. Su principal limitación es el brain shift progresivo durante la resección, que disminuye la precisión de las imágenes preoperatorias.
- Mapeo cortical y subcortical. La estimulación eléctrica directa constituye la referencia para identificar áreas y tractos funcionalmente críticos. En lesiones próximas a corteza elocuente puede realizarse mediante craneotomía despierta, especialmente cuando deben evaluarse lenguaje y funciones cognitivas superiores. El mapeo permite extender la resección hasta alcanzar un verdadero límite funcional, en lugar de depender exclusivamente de límites anatómicos o radiológicos.
- Monitorización neurofisiológica intraoperatoria. Potenciales evocados motores y somatosensoriales, estimulación subcortical y monitorización de pares craneales permiten identificar precozmente situaciones de riesgo y son especialmente relevantes en lesiones adyacentes a vías motoras, tronco cerebral o estructuras profundas.
- Cirugía guiada por fluorescencia con 5-ALA. Facilita la identificación del tejido tumoral residual, fundamentalmente en gliomas de alto grado con captación de contraste. Su utilidad es mucho menor en gliomas difusos grado 2, donde no se recomienda de forma sistemática para aumentar la extensión de resección.
- Ecografía intraoperatoria (IOUS). Permite obtener información anatómica en tiempo real durante toda la intervención, localizar el tumor, valorar el grado de resección y compensar parcialmente los efectos del brain shift. La evidencia actual sugiere que puede incrementar la extensión de resección respecto a la cirugía convencional.
- RM intraoperatoria (iMRI). Permite detectar tumor residual antes del cierre y actualizar la información anatómica tras el desplazamiento cerebral. Puede incrementar la tasa de resección completa, aunque requiere una infraestructura considerable y prolonga el procedimiento.
- Integración multimodal. La estrategia más eficaz no consiste en elegir una única tecnología, sino en integrar información anatómica, funcional y metabólica: RM/DTI-fMRI preoperatorias + neuronavegación + mapeo neurofisiológico + fluorescencia + IOUS o iMRI según la localización y biología tumoral. La combinación de técnicas puede aportar una resección mayor que cualquiera de ellas utilizada aisladamente.
Conceptualmente, la jerarquía debe ser:
función → anatomía → imagen intraoperatoria → fluorescencia.
Es decir, ante una discrepancia entre fluorescencia o imagen residual y un límite funcional demostrado mediante estimulación, prevalece siempre el límite funcional. El objetivo moderno no es una resección radiológica a cualquier precio, sino alcanzar la máxima extensión de resección compatible con la preservación de las redes neurológicas relevantes.
Ecografía intraoperatoria #
La ecografía intraoperatoria proporciona imagen en tiempo real, permite compensar parcialmente las limitaciones de la neuronavegación derivadas del brain shift y puede ayudar a identificar tumor residual durante la resección. La evidencia de un estudio sugiere una mayor tasa de resección y mejores resultados neurológicos1
- Tchatchia G, Chelishvili I, Chutkerashvili G, Inauri N, Mermanishvili T. THE EFFECTIVENESS OF INTRAOPERATIVE ULTRASOUND IN GLIAL TUMOR SURGERY. Georgian Med News. 2026 Jun;(375):55-62. PMID: 42603316. ↩︎
