All posts by administrator

Enfermedad de Parkinson y pesticidas

La enfermedad de Parkinson (EP) se caracteriza por la pérdida de neuronas de dopamina en la sustancia negra (SN). Aunque la etiología exacta es desconocida, la enfermedad de Parkinson esporádica puede ser resultado de la susceptibilidad genética y la interactuación con un factor ambiental. Los estudios epidemiológicos sugieren que la exposición a pesticidas está vinculada a un mayor riesgo de EP, pero no hay estudios que demuestren cambios en la SN con la exposición a pesticidas crónica en sujetos humanos.

En un estudio los cambios detectados por resonancia magnética pueden marcar “uno de los factores” que conduce a la EP, y ser la base del mayor riesgo de PD en los usuarios de plaguicidas que se encuentran en los estudios epidemiológicos. Otros estudios en humanos con la asistencia de estos marcadores de imagen pueden ser útiles en la comprensión de la etiología de la EP1

  1. Du G, Lewis MM, Sterling NW, Kong L, Chen H, Mailman RB, Huang X.
    Microstructural changes in the substantia nigra of asymptomatic agricultural
    workers. Neurotoxicol Teratol. 2013 Dec 12;41C:60-64. doi:
    10.1016/j.ntt.2013.12.001. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 24334261. []

Delayed post-operative haemorrhage after carmustine wafer implantation

Implantation of carmustine wafers has been associated with increased operative site complications in some series, but post-operative haematoma is not routinely reported.

A retrospective audit of surgical site haematoma after tumour resection and insertion of carmustine wafers in two neurosurgical units in the UK (University Hospital of North Staffordshire, Stoke-on-Trent, March 2003 – July 2012; Wessex Neurological Centre, Southampton, October 2005 – January 2013) in 181 operations of 177 patients showed 8 (4.4%) patients. All presented in a delayed fashion on or after Day 2 post-operatively. In contrast, acute operative site haematoma was present in 4/491 (0.81%) of patients who underwent resection without gliadel wafer insertion.

In contrast to the expected timing of bleeding following intracranial tumour resection, all carmustine wafer patients who experienced haemorrhage presented in a delayed fashion on or after Day 2 post-operatively. The causative factors for universally delayed post-operative haematoma after carmustine wafer insertion are unclear and further studies are required to characterize this phenomenon1

  1. Shah RS, Homapour B, Casselden E, Barr JG, Grundy PL, Brydon HL. Delayed
    post-operative haemorrhage after carmustine wafer implantation: a case series
    from two UK centres. Br J Neurosurg. 2013 Dec 9. [Epub ahead of print] PubMed
    PMID: 24313309. []

Tumor del seno endodérmico

Es un tumor de células germinales.

Historia

El tumor del seno endodérmico gonadal o tumor de Yolk Sac (Tumor de saco vitelino) fue descrito por primera vez en el año 1959 por Teilum.

Anatomía patológica

Es un tumor maligno que histológicamente se caracteriza por la presencia de células germinales que adoptan un patrón de crecimiento típicamente reticular, túbulo-papilar, sólido y perivascular con formación de cuerpos de Schiller-Duval, que inmunohistoquímicamente son positivas para citoqueratina, alfafetoproteína y que presenta un mal pronóstico.

La localización más frecuente es a nivel gonadal, aunque se sabe que un 20% se localizan extragonadalmente, afectando a zonas como el área sacrococcígea, vagina, retroperitoneo, hígado, y mediastino.

Intracraneal

Son raros. Por lo general, se encuentran en la línea media en la región pineal o la región supraselar 1).

Otros sitios inusuales incluyen cerebelo, cuarto ventrículo,y lóbulo frontal y temporoparietal y médula espinal.

Se han descrito hasta el 2013 un total de 7 en fosa posterior 2).

Patogenia

La teoría propuesta actual se relaciona con la migración aberrante de las células germinales primordiales. A medida que estas células migran a los pliegues gonadales primitivos durante la embriogénesis, puede ocurrir la mala colocación en la línea media, dando lugar a tumores extragonadales 3).

1) Hoffman HJ, Otsubo H, Hendrick EB, Humphreys RP, Drake JM, Becker LE, et al. Intracranial germ-cell tumors in children. J Neurosurg. 1991;74:545–51.
2) Fan MC, Sun P, Lin DL, Yu Y, Yao WC, Feng YG, Tang LM. Primary endodermal sinus tumor in the posterior cranial fossa: clinical analysis of 7 cases. Chin Med Sci J. 2013 Dec;28(4):225-8. PubMed PMID: 24382224.
3) Kurisaka M, Moriki A, Mori K, Sonobe H. Primary yolk sac tumor in the spinal cord. Childs Nerv Syst. 1998;14:653–7.

Hiperdrenaje de líquido cefalorraquídeo

A pesar de los avances en la tecnología de la válvula programable, el drenaje excesivo de líquido cefalorraquídeo (LCR) continúa siendo una de las complicaciones más frecuentes, especialmente en pacientes con hidrocefalia normotensiva.

Poco se sabe acerca de las variables asociadas con el hiperdrenaje de líquido cefalorraquídeo y la calidad neurofuncional relacionada con la salud de los pacientes con hidroceflia normotensiva tras la cirugía.

La válvula perfecta aún no se ha diseñado y muchos modelos actuales permiten el exceso de drenaje de LCR debido al efecto sifón.

La presión hidrostática ( 25-75 cm LCR ) causado por el peso de la columna de LCR dentro del catéter distal conduce a la succión en la posición vertical.

La presión de la válvula puede ser demasiado baja, y se puede remediar por ajustes de la presión de la válvula o bien mediante una revisión de la válvula o mediante el uso de una válvula programable.

Complicaciones

Hematoma subdural

Puede ocurrir durante los primeros seis meses.

Las colecciones pequeñas ocurren hasta en un 30 % de los pacientes, pero las colecciones sintomáticas sólo afectan a un 10-15%.

Los síntomas cefalea, confusiónhemiparesia y somnolencia.

En un estudio de 164, ocho pacientes ( 5 %) desarrollaron un hematoma subdural que precisaron cirugía.

Todos tenían una presión inicial del LCR (PIL) de más de 160 mm de H2O y una diferencia de la PI-Presión de apertura valvular (PAV) mayor de 40 mm H2O.

El hiperdrenaje radiológica fue más frecuente en aquellos con un PIL superior a 160 mm H2O que en aquellos con un PIL inferior a 160 mm H2O ( 38 % vs 21 % , respectivamente, p = 0,024 ).

El índice de masa corporal (IMC), fue también significativamente mayor en aquellos con un PIL superior a 160 mm H2O (mediana 30,2 vs 27,0, respectivamente, p = 0,005). 1).

Svasona Trial

La válvula proSA de Miethke intenta resolver estos problemas 2), en este sentido se ha puesto en marcha un ensayo denominado SVASONA Trial.

Se identificó sólo un par de variables que se asocian con un posible aumento del riesgo de hiperdrenaje:

Aparte de utilizar una valvula convencional en lugar de la válvula gravitacional, una mayor duración de la cirugía y el sexo femenino (riesgo: 1,02, 95% intervalo de confianza: 1.1 a 1.4 y 1.84, IC 95% intervalo: 0,81-4,16). La aparición de síntomas clínicos de hiperdreje, y la necesidad de intercambiar una programable por una válvula gravitacional pueden afectar negativamente los resultados específicos de la enfermedad asi como el Kiefer Score3).

1) Khan QU, Wharen RE, Grewal SS, Thomas CS, Deen HG Jr, Reimer R, Van Gerpen JA, Crook JE, Graff-Radford NR. Overdrainage shunt complications in idiopathic normal-pressure hydrocephalus and lumbar puncture opening pressure. J Neurosurg. 2013 Dec;119(6):1498-502. doi: 10.3171/2013.7.JNS13484. Epub 2013 Aug 9. PubMed PMID: 23930853.
2) Tschan CA, Antes S, Huthmann A, Vulcu S, overdrainage with the adjustable gravitational valve proSA. Acta Neurochir (Wien). 2013 Nov 30. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 24292775.
3) Meier U, Stengel D, Müller C, Fritsch MJ, Kehler U, Langer N, Kiefer M, Eymann R, Schuhmann MU, Speil A, Weber F, Remenez V, Rohde V, Ludwig HC, Lemcke J. Predictors of subsequent overdrainage and clinical outcomes after ventriculoperitoneal shunting for idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2013 Dec;73(6):1054-60. doi: 10.1227/NEU.0000000000000155. PubMed PMID: 24257332.

¿ Programas de cribado para los gliomas de bajo grado ?

El glioma difuso es el glioma de bajo grado más frecuente.

Afectan sobre todo a niños y adultos jóvenes entre 20 y 40 años.

Se clasifican como tumores de grado 2 de la OMS.

Etiopatogenia

Comúnmente se cree que, antes de ser diagnosticado ha evolucionado en silencio por un largo tiempo.

Las anomalías genéticas más frecuentes son las mutaciones de TP53 y de la isocitrato deshidrogenasa 1 (IDH1). Aunque habitualmente se describen como tumores indolentes o “benignos”, son en realidad neoplasias malignas que limitan la tasa de supervivencia a 10 años a un 17%, siendo la mediana de supervivencia de 4,7 años.

Clínica

Su síntoma de presentación más frecuente son las crisis epilépticas.

Diagnóstico

En resonancia la captación de contraste es poco frecuente, y su aparición debe hacer sospechar malignización.

Se presentan generalmente como lesiones difusas infiltrativas de localización hemisférica en sustancia blanca, pero pueden aparecer como lesiones focales circunscritas. Pueden afectar al córtex adyacente, y tienen especial predilección por áreas funcionales “secundarias” como el área motora suplementaria y el lóbulo de la ínsula.

Son detectables radiológicamente pero clínicamente silentes durante más de una década, esto podría explicar nuestro fracaso actual en la curación de estos tumores.

Esta situación abre la oportunidad para detectar estos tumores antes, lo que sugiere la necesidad de establecer un programa de cribado 1).

Pronóstico

Se han descrito múltiples variables pronósticas, entre las que destacan la edad y situación funcional del paciente, la existencia de déficit neurológico, el tamaño del tumor, y su localización en áreas elocuentes.

Tratamiento

Las opciones terapéuticas son: observación, cirugía, radioterapia y quimioterapia.

La observación estricta, con controles radiológicos periódicos, se recomienda en pacientes asintomáticos o mínimamente sintomáticos, e incluso en aquellos con crisis epilépticas al diagnóstico, pero bien controladas con tratamiento médico. La observación está contraindicada en aquellos pacientes cuya sintomatología no se controla con tratamiento médico.

La cirugía permite la obtención de histología para llegar al diagnóstico definitivo y caracterización molecular del tumor, y es la primera opción terapéutica en la mayoría de los casos. Sin embargo, aun en el caso de conseguirse una resección macroscópicamente completa, debe mantenerse un estrecho control, dado que, en pacientes <40 años intervenidos de astrocitomas de bajo grado no pilocíticos, se ha evidenciado una tasa de progresión tumoral de más del 50% a los 5 años.

El momento óptimo para iniciar la radioterapia y las dosis más adecuadas para el tratamiento son objeto de discusión.

En general, la radioterapia puede diferirse en pacientes en buena situación clínica, siempre que se haga un seguimiento cuidadoso. Los pacientes mayores de 40 años, los pacientes con tumores grandes irresecables y los que presentan déficit neurológico, son habitualmente tratados con radioterapia precoz. En cuanto al uso de quimioterapia, aunque no se dispone de evidencia firme para su uso adyuvante postquirúrgico (se ha observado beneficio en la supervivencia libre de progresión, pero no en la supervivencia global), hay ensayos clínicos prospectivos en marcha para evaluar esta indicación. En el momento de la progresión puede estar indicado el tratamiento quimioterápico o la reirradiación.

1) Pallud J, Capelle L, Taillandier L, Badoual M, Duffau H, Mandonnet E. The silent phase of diffuse low-grade gliomas. Is it when we missed the action? Acta Neurochir (Wien). 2013 Dec;155(12):2237-42. doi: 10.1007/s00701-013-1886-7. Epub 2013 Oct 2. PubMed PMID: 24085316.