¿ Programas de cribado para los gliomas de bajo grado ?

El glioma difuso es el glioma de bajo grado más frecuente.

Afectan sobre todo a niños y adultos jóvenes entre 20 y 40 años.

Se clasifican como tumores de grado 2 de la OMS.

Etiopatogenia

Comúnmente se cree que, antes de ser diagnosticado ha evolucionado en silencio por un largo tiempo.

Las anomalías genéticas más frecuentes son las mutaciones de TP53 y de la isocitrato deshidrogenasa 1 (IDH1). Aunque habitualmente se describen como tumores indolentes o “benignos”, son en realidad neoplasias malignas que limitan la tasa de supervivencia a 10 años a un 17%, siendo la mediana de supervivencia de 4,7 años.

Clínica

Su síntoma de presentación más frecuente son las crisis epilépticas.

Diagnóstico

En resonancia la captación de contraste es poco frecuente, y su aparición debe hacer sospechar malignización.

Se presentan generalmente como lesiones difusas infiltrativas de localización hemisférica en sustancia blanca, pero pueden aparecer como lesiones focales circunscritas. Pueden afectar al córtex adyacente, y tienen especial predilección por áreas funcionales “secundarias” como el área motora suplementaria y el lóbulo de la ínsula.

Son detectables radiológicamente pero clínicamente silentes durante más de una década, esto podría explicar nuestro fracaso actual en la curación de estos tumores.

Esta situación abre la oportunidad para detectar estos tumores antes, lo que sugiere la necesidad de establecer un programa de cribado 1).

Pronóstico

Se han descrito múltiples variables pronósticas, entre las que destacan la edad y situación funcional del paciente, la existencia de déficit neurológico, el tamaño del tumor, y su localización en áreas elocuentes.

Tratamiento

Las opciones terapéuticas son: observación, cirugía, radioterapia y quimioterapia.

La observación estricta, con controles radiológicos periódicos, se recomienda en pacientes asintomáticos o mínimamente sintomáticos, e incluso en aquellos con crisis epilépticas al diagnóstico, pero bien controladas con tratamiento médico. La observación está contraindicada en aquellos pacientes cuya sintomatología no se controla con tratamiento médico.

La cirugía permite la obtención de histología para llegar al diagnóstico definitivo y caracterización molecular del tumor, y es la primera opción terapéutica en la mayoría de los casos. Sin embargo, aun en el caso de conseguirse una resección macroscópicamente completa, debe mantenerse un estrecho control, dado que, en pacientes <40 años intervenidos de astrocitomas de bajo grado no pilocíticos, se ha evidenciado una tasa de progresión tumoral de más del 50% a los 5 años.

El momento óptimo para iniciar la radioterapia y las dosis más adecuadas para el tratamiento son objeto de discusión.

En general, la radioterapia puede diferirse en pacientes en buena situación clínica, siempre que se haga un seguimiento cuidadoso. Los pacientes mayores de 40 años, los pacientes con tumores grandes irresecables y los que presentan déficit neurológico, son habitualmente tratados con radioterapia precoz. En cuanto al uso de quimioterapia, aunque no se dispone de evidencia firme para su uso adyuvante postquirúrgico (se ha observado beneficio en la supervivencia libre de progresión, pero no en la supervivencia global), hay ensayos clínicos prospectivos en marcha para evaluar esta indicación. En el momento de la progresión puede estar indicado el tratamiento quimioterápico o la reirradiación.

1) Pallud J, Capelle L, Taillandier L, Badoual M, Duffau H, Mandonnet E. The silent phase of diffuse low-grade gliomas. Is it when we missed the action? Acta Neurochir (Wien). 2013 Dec;155(12):2237-42. doi: 10.1007/s00701-013-1886-7. Epub 2013 Oct 2. PubMed PMID: 24085316.

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